Өкпенің саркоидозы: себептері, белгілері және емі
Саркоидоз – өте сирек кездесетін ауру. Орташа алғанда, біздің елде жүз мың адамның ішінде бұл аурудың бес жағдайы ғана байқалады. Бұл ауру әдетте тек өкпеге әсер етеді. Саркоидоз - созылмалы қабыну ауруы. Науқастардың жасы шамамен отыз-қырық жас. Ауру егде жастағы адамдар мен балалардың денесіне өте сирек әсер етеді.
Өкпенің саркоидозы - бұл не?
Өкпе саркоидозы – жүйелі қатерсіз гранулематоз. Бұл аурумен дененің лимфа және мезенхималық тіндері зардап шегеді. Тыныс алу мүшелерінен басқа, саркоидоз басқа органдарға да әсер етуі мүмкін. Егер өкпе зақымданса, онда оларда гранулемалар қалыптаса бастайды.
Ауру жастарда да, орта жастағы адамдарда да (20-40 жас) дамуы мүмкін. Көбінесе әйелдер саркоидозбен ауырады. Мәселенің этникалық жағын қарастыратын болсақ, бұл аурумен көбінесе афроамерикалықтар, немістер, пуэрто-рикандықтар, ирландтар, скандинавтар және азиялықтар зардап шегеді.
Саркоидозда кеуде ішілік лимфа түйіндерінде, бронхтар мен трахеяда, өкпе тінінде гранулемалар пайда болады. Тері, көз, бауыр, көкбауыр, жүйке жүйесі, сілекей бездері, буындар, жүрек, бүйрек және т.б. зақымдалуы мүмкін.
Гранулемалар алып және эпителиоидты жасушалармен ұсынылған. Кейде саркоидозды туберкулезбен шатастырады, өйткені бұл аурулардағы гранулемалар ұқсас құрылымға ие. Бірақ саркоидозда гранулемалардың ішінде туберкулез микобактериясы табылмайды, өкпе тіндері өлмейді.
Біріншіден, науқаста жалғыз гранулемалар дамиды. Ауру дамып келе жатқанда, қабыну ошақтары өсіп, біріктіріледі. Бұл саркоидоздың негізгі белгілеріне әкеледі. Органдар өз функцияларын орындауды тоқтатады. Ақырында, ісіктер ериді және дәнекер тінімен бейнеленген тыртықтар өз орнында қалады.
Саркоидоз жұқпалы ауру емес, ол ауру адамнан сау адамға берілмейді.
Ауру тек өкпе тінімен шектелмейді, басқа мүшелерге таралады. Саркоидоз дамудың 3 кезеңінен өтеді, олар кестеде талқыланады.
Өкпе саркоидозының кезеңдері:
Аурудың даму кезеңдері |
Аурудың көрінісі |
| Бірінші кезең | Науқастың альвеолалары зақымдана бастайды. |
| Екінші кезең | Қабыну процесі үдей түседі, альвеолалардың тамырларына әсер етеді, кейінірек оларда тыртықтар пайда болады, дәнекер тін өседі. |
| Үшінші кезең | Науқаста қатерсіз түзілістер – гранулемалар қалыптаса бастайды. Олар плевра асты тіндеріне, перибронхиальды тіндерге, өкпенің интерлобарлы ойықтарына әсер етеді. |
Нәтижесінде гранулемалар ериді немесе өкпе тінінің қайтымсыз бұзылуына әкеледі. Адам өкпенің қалыпты желдету қабілетін жоғалтуынан зардап шегеді. Бұл тыныс алу функциясына әсер етеді. Өкпенің вентиляциясы беткей болады, өкпе лобы түседі. Бұл лимфа түйіндерінің бронхтардың қабырғаларына қысым жасауына байланысты.
Саркоидозды емдеу ұзақ. Оның мүмкіндігінше тиімді болуы үшін диагнозды мүмкіндігінше ертерек қою маңызды.
Саркоидоз белгілері
Саркоидоз тыныс алуды қиындатады, әсіресе жаттығу кезінде. Сондай-ақ, саркоидоздың белгілері адамның салмағын жоғалтуды, тәбеттің болмауын, қызбаны, шаршауды қамтиды. Летаргия, бұлшықет әлсіздігі, құрғақ жөтел болуы мүмкін.
Саркоидоз кезінде өкпе ішілік лимфа түйіндері зақымдалады, бұл жалпы алғанда, бастапқыда адамның денсаулығы мен жағдайына әсер етпейді. Сондықтан ауруды рентген арқылы анықтауға болады және мұның бәрі ауру әдетте тек өкпеге әсер ететініне қарамастан.
Саркоидоз белгілеріне сонымен қатар қан кету, ентігу, құрғақ жөтел, кеудедегі ауырсыну жатады. Егер ауру ұзақ уақыт бойы және ауыр түрінде өтсе, онда өкпедегі қабыну өзгерістеріне байланысты өкпе фиброзы және тыныс алу функциясының төмендеуі орын алады.
Саркоидоз көзде, буындарда, теріде және лимфа түйіндерінде өзгерістер тудыруы мүмкін. Егер ауру емделмесе, адам соқыр болып қалуы мүмкін. Жүрек, бүйрек, бауыр, ми және адам ағзасындағы басқа да көптеген мүшелер де әсер етуі мүмкін.
Эритема – саркоидоздың ерекше белгілерінің бірі. Ол терінің қызаруымен көрінеді, өйткені оған көп қан түседі.
Бұл белгілерді елемеуге болмайды, дәрігермен кеңесіп, олардың себебін анықтау қажет. Өкпені тыңдаған кезде дәрігер дымқыл, құрғақ немесе төгілген сырылдарды естиді.
Кейде дәрігер крепитті естиді. Олар альвеолалар бір-біріне жабысқан кезде пайда болатын сықырлауларға ұқсайды.
Егер ауру өкпелік емес болса, онда адамның тері, көз, лимфа түйіндері, сілекей бездері ауыруы мүмкін.
Аурудың дамуының соңғы кезеңінде науқаста келесі патологиялардың белгілері дамиды: эмфизема, пневмосклероз, өкпе және жүрек жеткіліксіздігі.
Өкпе саркоидозының себептері
Саркоидоз – этиологиясы белгісіз ауру. Сарапшылар оның шығу тегі туралы әртүрлі нұсқаларды алға тартты. Инфекциялық теория ауруды саңырауқұлақтар, микобактериялар, қарапайымдылар, гистоплазмалар, спирохеталар және басқа да патогенді флора қоздыратындығына байланысты.
Саркоидоздың тұқым қуалайтыны туралы теория бар, өйткені қан туыстары арасында аурудың белгілі жағдайлары бар.
Мамандар аурудың даму ықтималдығын арттыратын кейбір қауіп факторларын көрсетеді:
- Экзогендік факторлар. Олар химиялық заттар, шаң, вирустар, бактериялар және т.б. сияқты өкпе тініне тітіркендіргіштердің әсеріне дейін төмендейді.
- Эндогендік факторлар. Оларға ағзаның өзінде болатын патологиялық процестер, атап айтқанда, аутоиммунды аурулар жатады.
Қазіргі таңда саркоидоз полиэтиологиялық патология болып саналады. Оның дамуы биохимиялық, генетикалық, иммундық және морфологиялық компонентті қамтиды.
Саркоидоз диагнозы қойылған адамның кәсіби қызметі ерекше назар аударуды қажет етеді. Аурудан көбінесе ауылшаруашылық өнеркәсібінде жұмыс істейтін адамдар, теңізшілер, дәрігерлер, пошта қызметкерлері, өрт сөндірушілер, фрезерлер мен механиктер ауыратыны анықталды. Сондай-ақ зауыт жұмысшыларында саркоидоз қаупі жоғары.
Темекі шегушілер темекі тартпайтындарға қарағанда өкпе саркоидозына көбірек бейім. Олардың өкпе қызметі шайырды, никотинді және жану өнімдерін үнемі қабылдаудан әлсірейді.
Саркоидоздың түрлері мен кезеңдері
Аурудың ағымына байланысты саркоидоздың мынадай түрлері бар:
- Прогрессивті.
- Баяу.
- Созылмалы.
- Болды.
Ауру дамудың үш кезеңінен өтеді. Олардың барлығы кестеде сипатталған.
Өкпе саркоидозының кезеңдері:
Бірінші кезең |
Екінші кезең |
Үшінші кезең |
| Науқаста паратрахеальді, трахеобронхиальды және бифуркациялық лимфа түйіндері ұлғайған. Зақым асимметриялық немесе екі жақты болуы мүмкін. | Ауру дамиды, тамырлар мен лимфа тамырлары арқылы таралады. Гранулемалар ошақты немесе кішкентай болуы мүмкін (аурудың милиарлы түрі). Өкпе тіні тығыздығы жоғары субстратпен ауыстырыла бастайды. Лимфа түйіндеріне әсер ету жалғасуда. | Альвеолаларда дәнекер ұлпа өсе бастайды, кейінірек тыртықтар пайда болады. Пневмосклероздың және эмфиземаның даму ықтималдығы артады. |
Саркоидоз патологиялық процестің орналасуына байланысты өзгереді. Гранулемалар кеудеде орналасқан лимфа түйіндерінде, өкпеде және лимфа түйіндерінде бір мезгілде, өкпеде бөлек түзе бастауы мүмкін. Кейде гранулемалар тыныс алу жүйесінің органдарында және басқа органдарда немесе бүкіл денеде дамиды.
Аурудың өршу фазалары:
- Жедел кезең.
- Тұрақтылық фазасы, аурудың дамуы тоқтаған кезде.
- Аурудың кері дамуымен сипатталатын регрессия фазасы.
Регрессия фазасында гранулемалар ериді. Лимфа жүйесіндегі және өкпедегі түзілімдер кальцинацияланып, тығыз болады.
Мүмкін асқынулар
Өкпенің саркоидозы келесідей асқынулармен бірге жүреді:
- Пневмосклероз. Бұл ауруда қалыпты өкпе тіндері дәнекер талшықтармен ауыстырылады. Өкпе серпімділігін жоғалтады, газ алмасуы нашарлайды, тыныс алу қызметі бұзылады.
- Эмфизема. Альвеолалардың арасында орналасқан қалқалар бұзылып, альвеолалардың өзі кеңейеді. Эмфизема диффузды және буллезді болуы мүмкін.
- Адгезиялық плеврит. Ауру плевраны қамтитын қабыну процесімен бірге жүреді. Онда өкпе тінін бекітетін және иммобилизациялайтын адгезиялар пайда болады. Өкпе ішінде сұйықтық жинала бастайды, олардың көлемі азаяды, бұл тыныс алу функциясына әсер етеді.
- Өкпенің фиброзы. Ағзаларда тыртық тіндері өсіп, серпімділігін жоғалтады, фиброзбен ауырған адам қалыпты тыныс ала алмайды. Бұл процесс қайтымсыз.
- Туберкулез, бейспецификалық пневмония, аспергиллез. Бұл аурулардың барлығы саркоидоздың салдары болуы мүмкін.
- Өлімге әкелетін нәтиже. Аурудың асқынуынан адам өлуі мүмкін. Дегенмен, бұл емделуші емделмегенде ғана болады.
Өкпе саркоидозының диагностикасы
Өкпенің саркоидозына күдігі бар барлық науқастар қан анализіне жіберіледі. Бұл жағдайда лейкоциттер, моноциттер, ESR, лимфоциттер, эозинофилдер деңгейінің жоғарылауы анықталады. Аурудың дамуының бастапқы кезеңінде бета-глобулиндер мен альфа-глобулиндердің мәндері артады.
Гамма-глобулин титрлерінің жоғарылауы саркоидоздың дамып жатқанын көрсетеді.
Науқас өкпенің рентгенографиясына да жіберіледі. Ауру туралы қосымша ақпарат КТ немесе МРТ сияқты аппараттық диагностикалық процедуралармен қамтамасыз етіледі. Науқаста лимфа түйіндері ұлғаяды. Бір лимфа түйінінің көлеңкесі басқаларымен қабаттасып жатқанда, сахна сыртындағы симптом сияқты құбылыс диагноз қойылады.
Саркоидозды диагностикалауға арналған тағы бір сынақ – Квейм реакциясы. Бұл жағдайда науқасқа тері астына 0,2 мл саркоидты типті антиген енгізіледі және ағзаның реакциясы бағаланады. Инъекция орнында қызыл дөңес пайда болса, бұл саркоидозды көрсетеді.
Науқасқа бронхоскопия тағайындалуы мүмкін. Бұл кезде бронхтардың ауыздарының кеңейген тамырлары, ұлғайған бифуркациялық лимфа түйіндері анықталады. Бронхтар атрофиялық немесе деформацияланатын өзгерістерге ұшырайды, оларда саркоидты туберкулез, сүйел және бляшкалар көрінеді.
Бронхоскопия кезінде зақымдалған аймақтың тіндері алынады. Содан кейін олар микроскоп астында зерттеледі. Тіндерде гранулема бөлшектері кездеседі.
Емдеу
Саркоидозбен ауыратын адам біраз уақыттан кейін өздігінен қалпына келетіні жиі кездеседі. Бірақ сонымен бірге, кез келген жағдайда, дәрігердің байыпты және мұқият бақылауы қажет. Дәрігер аурудың себебін, аурудың ұзақтығын түсіне алады және ауру өмірлік маңызды мүшелерге одан әрі әсер етпеуі үшін қажетті дәрі-дәрмектерді тағайындай алады.
Ешқандай терапиясыз ауру науқастардың шамамен 30% -ында өздігінен жойылады. Қалған адамдарға дәрі-дәрмек қажет. Аурудың ауыр асқынулары орташа есеппен науқастардың 30%-да дамиды.
Егер дер кезінде емделмесе, саркоидоз соқырлыққа және тыныс алу жетіспеушілігіне әкелуі мүмкін. Дәрігерлер пациентке кортикостероидты гормондарды тағайындау кезінде мұндай асқынулар туралы ескертеді. Патология неғұрлым ауыр болса, болжам соғұрлым нашар болады. Сирек жағдайларда өкпе саркоидозы өліммен аяқталады.
Егер ауру белсенді емес болса, ауруды бақылау үшін науқас жылына бір рет дәрігерге қаралып, кеуде қуысының рентгенографиясынан өтуі керек.
Кейде саркоидоз күтпеген ремиссияға өтуі мүмкін. Сондықтан науқасқа дереу емдеу тағайындалмайды. Дәрігер науқасты біраз уақыт бақылайды, егер 7-8 ай ішінде регрессия болмаса, онда науқасқа ем тағайындалады. Терапия ауыр саркоидозы бар, оның белсенді прогрессиясы бар, басқа органдарда гранулемалардың пайда болуымен, сондай-ақ кеуде лимфа түйіндерінің зақымдалуымен және қабынудың үлкен ошақтары бар науқастарға көрсетілген.
Науқасқа алты айдан 8 айға дейін дәрілер тағайындалады.
Осы мақсатта келесідей препараттар:
- Стероидты гормондар. Емдеу минималды дозалардан басталады.
- ҚҚСП.
- Иммуносупрессанттар.
- Антиоксиданттар.
Гормоналды терапия кезінде пациент ақуыз диетасын ұстануы керек. Тұзды тұтынуды шектеу маңызды. Пациенттерге калий препараттары мен анаболикалық стероидтер де тағайындалады.
Көбінесе терапия амбулаториялық негізде жүргізіледі. Ауруханаға жатқызу сирек қажет. Егер ауру емделуге жақсы жауап берсе, онда ол аяқталғаннан кейін адам 2-5 жыл бойы диспансерлік есепте тұруы керек.
Елена Малышеваның «Саркоидозды қалай жеңуге болады?» хабары:
Аурудың дамуын болдырмау үшін темекі шегуді тоқтату керек. Бұл шара саркоидоздың алдын алуда негізгі болып табылады. Егер патология белгілері пайда болса, маманға хабарласу керек.
