Гемозидероз: белгілері және емі
Гемозидероз – ағзадағы зат алмасу процестерінің бұзылуы, ол тін жасушаларында гемосидерин деп аталатын пигменттің шамадан тыс болуымен түсіндіріледі. Бұл пигмент эндогендік ферменттердің әсерінен гемоглобиннің ыдырауы нәтижесінде пайда болады. Гемосидерин белгілі бір химиялық заттарды тіндерге жеткізуге қатысады. Денедегі кейбір бұзылулар гемосидероз сияқты аурудың дамуына әкеледі, соның ішінде: оның ішекте шамадан тыс сіңуі, метаболикалық процестердің бұзылуы, эритроциттердің тым қарқынды жойылу процесі.
Гемозидероз бұл патологияның жалғыз белгісі емес. Ауру пигментті геморрагиялық дерматоз, созылмалы пигментті пурпура деп те аталады.
Гемозидероз жергілікті болуы мүмкін, тек тері мен өкпені зақымдауы немесе жалпылама болуы мүмкін. Соңғы жағдайда пигмент бауырда, сүйек кемігінде, бүйректе, тер және сілекей бездерінде, сондай-ақ басқа ішкі органдарда артық жинала бастайды.
Сонымен бірге аурудың түріне қарамастан, ол бірдей белгілермен көрінеді, оның ішінде: терідегі геморрагиялық бөртпелер (бөртпенің қызыл реңктері бар), қан кету, анемия, созылмалы шаршау синдромы. Көбінесе егде жастағы ер адамдар гемосидерозбен ауырады. Бұл патологияның балалары іс жүзінде зардап шекпейді.
Гемозидерозды емдеу өте қиын, себебі бұл ауру тек сыртқы көріністегі ақау емес. Оның себептері барлық ішкі органдардың жұмысының бұзылуына әкелетін ағзадағы зат алмасу процестерінің жаһандық бұзылуында жатыр.
Әртүрлі профильдегі дәрігерлер гемосидерозды анықтап, емдей алады: дерматологтар, пульмонологтар, иммунологтар, гематологтар. Бұл жағдайда науқасқа гормоналды стероидты препараттар, цитостатиктер, ангиопротекторлар, витаминді-минералды кешендер, плазмаферез тағайындалады.
Гемозидероз түрлері
Кез келген мүшедегі немесе гематомадағы қан тамырлары төсегінен тыс гемолиз (эритроциттердің бұзылуы және олардан гемоглобиннің бөлінуі) кезінде гемосидероз дамиды. Дененің белгілі бір аймағында пигменттің шамадан тыс мөлшері тіндердің зақымдалуына әкелмейді, бірақ олар склеротикалық өзгерістерге ұшыраған болса, онда орган бұзылады.
Тіндерде гемосидериннің жиналуы (өкпенің идиопатиялық гемосидерозы):
Тамырішілік гемолиз кезінде жалпы гемосидероз дамиды, ол ішкі органдарда гемосидериннің массивті шөгінділерімен бірге жүреді. Басқаларға қарағанда бауыр мен көкбауыр жасушалары жиі зардап шегеді, бірақ басқа ішкі органдар да әсер етуі мүмкін. Олар жарықты қараңғыға өзгертеді, өйткені оларда көп пигмент жиналады. Көбінесе жалпы гемосидероз дененің жүйелі зақымдануы фонында дамиды.
Сонымен қатар гемосидероздың тағы бірнеше түрі бар:
- Өкпеге қажет.
- Тұқым қуалайтын.
- Дерматологиялық. Гемосидероздың бұл түрі келесі патологиялармен ұсынылған: Майокки ауруы, охра дерматиті, Гугеро-Блюм ауруы, Шамберг ауруы.
- Бауыр.
- Идиопатиялық.
Гемозидероздың себептері
Осы уақытқа дейін гемосидероздың себептері толық ашылған жоқ. Гемосидероз негізгі ауру емес, ағзадағы бұрыннан бар бұзылулар фонында дамитын қайталама жағдай.
Келесі адамдарда гемосидероздың даму қаупі бар:
- Қан және қан жасау жүйесі аурулары бар адамдар (лейкемия, гемолитикалық анемия).
- Жұқпалы аурулары бар адамдар: сепсиспен, бруцеллезбен, безгекпен, іш сүзегімен.
- Аутоиммунды патологиялардан, иммундық жүйенің бұзылуынан зардап шегетін адамдар.
- Тамыр қабырғасының аурулары бар адамдар.
- Тамыр патологиясы бар науқастар: созылмалы веноздық жеткіліксіздігі бар, қан қысымы жоғары.
- Дене уыттылығы бар адамдар.
- Резус қақтығысы бар әйелдер.
Гемозидероз жиі қан құйылатын адамдарда пайда болуы мүмкін. Сондай-ақ тәуекел тобына осы бұзылысқа тұқым қуалайтын бейімділігі бар адамдар жатады. Дерматологиялық аурулар, терідегі жаралар мен абразиялар, гипотермия, бірқатар дәрі-дәрмектерді қабылдау, сондай-ақ темірді тамақпен шамадан тыс қабылдау гемосидероздың даму ықтималдығын арттырады.
Гемозидероз белгілері
Гемозидероздың белгілері негізінен зақымданған жермен анықталады. Патология адам үшін күтпеген жерден көрінеді, бірақ бірқалыпты дамиды.
Егер гемосидероз теріге әсер етсе, бөртпе онда бірнеше ай немесе тіпті жылдар бойы сақталуы мүмкін. Бұл жағдайда адам қышудан зардап шегеді, бұл өте қарқынды болуы мүмкін. Пигментация айқын шекаралары бар дақ түрінде болады. Дақтардың өзі қызыл түске боялған, теріні басқанда олар кетпейді.
Өкпенің гемосидерозымен науқасты тіпті тыныштықта да болатын ентігу пайда болады. Адам дымқыл жөтелмен ауырады, оның барысында қанды қақырық бөлінеді. Дене қызуы жоғары деңгейге дейін көтеріледі, тыныс алу жеткіліксіздігінің белгілері күшейеді, бауыр мен көкбауыр ұлғаяды, анемия белгілері пайда болады. Бірнеше күннен кейін денедегі гемоглобин деңгейі қалыпқа келгенше жеңілдік келеді.
Өкпенің гемосидерозы
Өкпенің гемосидерозы – этиологиясы белгісіз ауру. Оның ауыр созылмалы ағымы бар. Бұл жағдайда науқас жиі альвеолаларда қайталанатын қан кетулерді бастан кешіреді, ал қызыл қан жасушалары өкпе паренхимасында ыдырайды. Сонымен қатар, олардан гемосидериннің айтарлықтай мөлшері бөлінеді. Осы патологиялық процестердің барлығы өкпенің негізгі қызметімен нашар және нашар күресе бастауына әкеледі.
Аурудың жедел сатысындағы өкпе гемосидерозының белгілері:
- Қанды қақырықты жөтел.
- Бозарған тері.
- Көз склерасындағы қан кетулер.
- Созылмалы шаршау.
- Тыныс алудың тарылуы.
- Кеуде мен буындардағы ауырсыну.
- Дене температурасының жоғарылауы.
- Жылдам жүрек соғуы.
- Гипотензия.
- Бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы.
Аурудың жедел кезеңі артта қалғанда адам өзін қанағаттанарлық сезіне бастайды. Бұл уақытта ол өз жұмысын жасай алады, толыққанды өмір сүреді. Алайда ауру асқынған сайын қайталанулар жиілеп, тыныш кезең қысқарады.
Егер гемосидероздың ауыр ағымы болса, онда науқаста өкпе ісігі, пневмония, пневмоторакс дамиды. Тіпті адам өлімі де мүмкін.
Аутопсиядан кейін бірқатар науқастарда өкпенің қоңыр индурациясы бар, ол адам өмірінде сирек диагноз қойылады. Мұндай науқастардың қанында антиденелер мен антигендердің ұшқыны болып табылатын аутоантиденелер түзіледі. Бұл өкпеде локализацияланған қабыну реакциясының дамуына әкеледі, өйткені бұл олардың тіндері аутоантиденелердің шабуылдарының нысанасына айналады. Өкпенің паренхимасына енетін ұсақ тамырлар кеңейеді. Олардан қызыл қан жасушалары шығады, олар тікелей өкпе тінінде ыдырайды, бұл гемосидериннің шамадан тыс жиналуына әкеледі.
Тері гемосидерозы
Тері зақымдалған кезде оларда қара түсті бөртпелер пайда болады. Олар тері жасушаларында пигменттің шамадан тыс жиналуынан, оның папиллярлық қабатына енетін капиллярлардың бұзылуы фонында пайда болады.
Бөртпелердің түсінің қарқындылығы әртүрлі болуы мүмкін, бұл олардың мөлшеріне де қатысты. Қайта пайда болған бөртпелер қызылға жақынырақ қаныққан түске ие. Теріде ұзақ уақыт болған бөртпелер, керісінше, бозарып, қоңыр немесе сарғыш болады. Дақтар қолдар мен аяқтарда, қолдар мен білектерде орналасқан. Олардың мөлшері 3 см-ге жетуі мүмкін. Сондай-ақ, теріде түйіндер, бляшкалар, папулалар және петихиялар жиі пайда болады. Пациенттер терінің қышуы мен күйіп қалуын көрсетуі мүмкін.
Дермиске енетін капиллярларда қысым жоғарылайды. Бұл қызыл қан жасушалары бар плазманың олар арқылы сіңіп кетуіне әкеледі. Олар жойылады, бұл гемосидериннің шөгінділеріне әкеледі. CBC төмен тромбоциттер мен анемияны анықтайды.
Көбінесе гемосидероздың терілік түрі ортостатикалық, экзема тәрізді және қышынған пурпура түрінде немесе Майорка ауруы түрінде кездеседі.
Шамберг ауруы
Шамберг ауруы созылмалы ағымы бар кең таралған аутоиммунды ауру. Бұл кезде адам ағзасында инъекциядан қалған ізге ұқсайтын қызыл бөртпелер пайда болады. Тамыр қабырғаларында иммундық кешендер тұндыра бастайды, бұл дермистің ішкі қабаттарында аутоиммунды қабыну процесінің дамуына әкеледі. Осы себепті тері ұсақ қан кетулермен жабылған. Гемосидерин оның папиллярлық қабатында жиналып, дақтар көлемі ұлғайып, қоңыр түсті болады. Болашақта олар қосылып, ашық қызыл жиекпен шектелген үлкен тақталарды құрайды.
Ауру дамыған сайын бляшкалар бір-бірімен қосылып, атрофия бастайды. Сонымен қатар, адамның жалпы әл-ауқаты зардап шекпейді.
Жалпы, дерматологиялық гемосидероз емдеуге жақсы жауап береді, бұл басқа локализацияның гемосидерозынан ерекшеленеді. Науқастың қалпына келуі жеткілікті жылдам.
Ішкі ағзалардың гемосидерозы
Эритроциттердің ауыр тамырішілік гемолизімен науқаста жалпы немесе жүйелі гемосидероз дамиды. Ішкі органдар зардап шегеді, олардың жұмысы бұзылады, бұл адамның әл-ауқатына әсер етеді.
Бауырдың гемосидерозында гепатоциттерде пигментті тұнба пайда болады. Ауру тәуелсіз патология ретінде немесе денедегі басқа бұзылулардың нәтижесінде дамуы мүмкін, көбінесе гемосидероздың себебін анықтау мүмкін емес. Бұл жағдайда бауырдың көлемінің ұлғаюы орын алады, ол орналасқан жерді басқан кезде де айқын болады. Ауру асқынған сайын іш қуысында асцит сұйықтығы жиналады, қан қысымы көтеріледі, тері сарғайып, көкбауырдың көлемі ұлғаяды, қолдарда, қолтық астында және бетте пигментация аймақтары пайда болады. Емдеу болмаса, науқаста ацидоз пайда болып, комаға түседі.
Бүйрек гемосидерозында олар қоңыр түйіршіктермен жабылады. Ауру нефрит немесе нефроз түріне қарай жүреді. Зәрде ақуыздың құрамдас бөлігі анықталады, қандағы липидтердің деңгейі жоғарылайды. Адам төменгі аяқтың ісінуін, бел аймағындағы ауырсынуды байқайды, тамақтануға деген құштарлық жоғалады, диспепсиялық бұзылулар дамиды. Тиісті және уақтылы терапия болмаған жағдайда бүйрек жеткіліксіздігі дамиды, бұл көбінесе өлімге әкеледі.
Бауырдың (сол жақта) және бүйректің (оң жақта) гемосидерозы:
Сонымен қатар, гемосидериннің жинақталуы мида, көкбауырда және басқа ішкі органдарда болуы мүмкін. Барлық осы жағдайлар зардап шеккен жүйелер тарапынан жиі өліммен аяқталатын ауыр бұзушылықтармен байланысты.
Жүйелі ағымды гемосидероз – адам өміріне қауіп төндіретін ауру.
Гемозидероз диагностикасы
Диагнозды нақтылау үшін науқасты стандартты тексеру жеткіліксіз.
Оны аяқтағаннан кейін келесі зерттеулерді тағайындау қажет:
- Сарысудағы темірді және қанның темірді байланыстыруға жалпы қабілетін анықтау арқылы жалпы талдау үшін қан үлгісін алу.
- Алынған материалды кейіннен гистологиялық зерттеумен мүше тіндерінің биопсиясы.
- Мүмкіндік сынағы. Бұл зерттеу несепте гемосидеринді анықтауға мүмкіндік береді, ол үшін науқас Десферал инъекциясы жасалады. Инъекция бұлшықет ішіне енгізіледі.
- Тері бөртпелері болған кезде науқастың терісін микроскопиялық зерттеу.
Көмекші зерттеу әдістері:
- Рентгендік тексеруден өту.
- КТ және сцинтиграфиядан өту.
- Бронхоскопия жасау.
- Спирометрияны орындау.
- Қақырықты микроскоппен зерттеу және оның бактериологиялық культурасын жүргізу.
Гемозидерозды емдеу
Гемозидерозды емдеу келесі ұсыныстарды қажет етеді:
- Алкогольді ішімдіктерден бас тартумен диетаны сақтау. Мәзірден аллергиялық реакция тудыруы мүмкін барлық өнімдерді алып тастауды ұмытпаңыз.
- Гипотермияны, жарақаттануды, дененің қызып кетуін, сондай-ақ психикалық және физикалық шамадан тыс жүктемені болдырмау маңызды.
- Барлық ауруларды дер кезінде емдеу керек.
- Созылмалы инфекция ошақтарын емдеу керек.
- Аллергия тудыруы мүмкін косметиканы қолданбау маңызды.
- Барлық жаман әдеттерден бас тарту керек.
Дәрілік терапия келесі дәрілерді қолдануды қамтиды:
- Гормоналды стероидты препараттарды қабылдау және жергілікті қолдану, соның ішінде: Преднизолон, Бетаметазон, Дексаметазон.
- Қабыну реакциясын азайту үшін препараттарды қабылдау: Индометацин және Ибупрофен.
- Тромбоциттерге қарсы препараттарды қабылдау: Аспирин, Кардиомагнил.
- Иммуносупрессивті препараттарды қабылдау: Азатиоприн, Циклофосфамид.
- Ангиопротекторларды қабылдау: Диосмин, Хесперидин.
- Ноотропты препараттарды қабылдау: Пирацетам, Винпоцетин, Максидол.
- Аллергияға қарсы препараттарды қабылдау: Супрастин, Тавегил, Диазолин.
- Дәрумендер мен минералдарды қабылдау: С витамині, күнделікті, кальций.
Сонымен қатар науқасқа темір препараттары, қан кетуді тоқтататын дәрілер, бронходилататорлар тағайындалуы мүмкін. Оттегі терапиясы мүмкін. Сондай-ақ, науқастар гемосорбция, криопреципитация, криотерапия және плазмаферезге жіберіледі. Кейде қан құю немесе көкбауырды алып тастау қажет.
Дәстүрлі медицина жаңғақ қабығы мен тау арникасының тұнбасын, сондай-ақ қалың жапырақты бергенияның қайнатпасын қолдануды ұсынады.
Гемозидероздың алдын алу
Гемозидероз – жиі асқынатын ауру. Егер адам сапалы емделсе, қайталанулар сирек болады, бірақ ол үшін профилактикалық шараларды сақтау қажет, соның ішінде: дұрыс тамақтану, мамандандырылған санаторийлерде емделу, салауатты өмір салтын сақтау.
Гемосидероздың дамуын болдырмау үшін келесі ұсыныстарды орындау керек:
- Жұқпалы ауруларды өз бетіңізше емдемеңіз, бірақ дер кезінде медициналық көмекке жүгініңіз.
- Тамырлар денсаулығын сақтау.
- Қан қысымын бақылаңыз, салмағыңызды және холестериніңізді бақылаңыз.
- Ағзаның интоксикация қаупін барынша азайтыңыз.
