Агранулоцитоз – себептері, белгілері, емі және диагностикасы

Мазмұны:

Агранулоцитоз – себептері, белгілері, емі және диагностикасы
Агранулоцитоз – себептері, белгілері, емі және диагностикасы
Anonim

Агранулоцитоз: белгілері және емі

Агранулоцитоз
Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – қанның сапалық құрамының бұзылуын сипаттайтын жағдай. Бұл кезде шеткергі қанда лейкоциттердің ерекше түрі болып табылатын гранулоциттердің деңгейі төмендейді. Гранулоциттерге нейтрофилдер, эозинофилдер және базофилдер жатады. Агранулоцитоз көптеген ауруларға тән. Әйелдерде ол ерлерге қарағанда жиі анықталады, әсіресе 40 жастан асқан адамдарда.

«Гранулоциттер» деп аталған қан элементтері бірқатар арнайы бояғыштармен боялған соң (зерттеу кезінде) түйіршікті болып келетіндіктен алынған. Гранулоциттер лейкоциттердің бір түрі болғандықтан, агранулоцитоз әрқашан лейкопениямен бірге жүреді.

Гранулоциттердің негізгі компоненті нейтрофилдер (90%). Олар денені әртүрлі зиянды факторлардан қорғауға арналған, соның ішінде олардың әрекеті рак клеткаларын жоюға бағытталған. Нейтрофилдер микробтарды, сондай-ақ жұқтырған жасушаларды, бөгде компоненттерді және тіндердің қалдықтарын жұтады. Нейтрофилдер лизоцим мен интерферон түзеді. Бұл заттар организмнің вирустармен күресуге мүмкіндік беретін табиғи қорғаныс күші болып табылады.

Сонымен, нейтрофилдердің ең маңызды әсерлеріне мыналар жатады:

  • Иммундық жүйенің қалыпты функцияларын сақтаңыз.
  • Қанның ұю жүйесін белсендіру.
  • Қан тазалығын сақтау.

Барлық гранулоциттер сүйек кемігінде туады. Инфекция ағзаға енген кезде бұл процесс жеделдетілген қарқынмен жүреді. Гранулоциттер инфекция ошағына жіберіледі, олар қоздырғыштармен күресу барысында өледі. Айтпақшы, іріңді массаларда өлі нейтрофилдердің көп саны әрқашан болады.

Қазіргі әлемде агранулоцитоз жиі диагноз қойылады, өйткені адамдар көптеген аурулардан құтылу үшін цитостатиктерді қабылдауға және сәулелік терапиядан өтуге мәжбүр. Агранулоцитоз, егер емделмеген болса, денсаулығына елеулі асқынулар тудыруы мүмкін. Олардың көпшілігі тіпті өмірге қауіп төндіреді. Оларға сепсис, перитонит, медиастинит жатады. Агранулоцитоздың жедел түрі 80% жағдайда науқастардың өліміне әкеледі.

Агранулоцитоздың себептері

Агранулоцитоздың даму себептері
Агранулоцитоздың даму себептері

Агранулоцитоз өздігінен дами алмайды, оның пайда болуына әрқашан белгілі бір себеп болады.

Агранулоцитозды қоздыруы мүмкін ішкі факторлар:

  • Генетикалық деңгейде агранулоцитозға бейімділік.
  • Иммундық жүйеге әсер ететін әртүрлі аурулар, мысалы, жүйелі қызыл жегі, тиреоидит, анкилозды спондилит, гломерулонефрит және т.б.
  • Лейкоздар және апластикалық анемия.
  • Сүйек кемігіне енген метастаздар.
  • Өте шаршадым.

Агранулоцитоздың дамуына әкелетін сыртқы себептерге мыналар жатады:

  • Вирусты инфекциялар: туберкулез, гепатит, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр вирусы.
  • Жалпыланған форумы бар бактериялық аурулар.
  • Сепсис.
  • Бірқатар препараттармен емдеу: Аминазин, цитостатикалық препараттар, бета-лактам тобының антибиотиктері.
  • Сәулелік терапиядан өтуде.
  • Сәулелік терапиядан өту.
  • Химиялық заттармен, соның ішінде тұрмыстық химияның құрамына кіретіндермен улану.
  • Сапасыз алкогольдік сусындарды қабылдау.

Агранулоцитоз: аурудың түрлері

Агранулоцитоз
Агранулоцитоз

Агранулоцитоз өмір бойы дамуы мүмкін немесе тұқым қуалайтын ауру болуы мүмкін. Алайда аурудың генетикалық жолмен берілетін түрі өте сирек кездеседі.

Ауру созылмалы немесе жедел болуы мүмкін.

Агранулоцитоздың дамуына себеп болған себептерге байланысты келесі формалар бөлінеді:

  • Цитостатикалық ауру (миелотоксикалық агранулоцитоз).
  • Иммундық агранулоцитоз және гаптен агранулоцитоз.
  • Идиопатиялық агранулоцитоз (шынайы), ал бұзылыстың даму себебі анықталмаған.

Иммундық пішін

Бұзылу организмнің өз антиденелерімен патогенді әсер ететін жетілген гранулоциттердің өлу фонында көрінеді. Диагнозды қан сынағы негізінде де жасауға болады, оның барысында нейтрофилдердің прогениторлық жасушалары анықталады. Гранулоциттердің жаппай өлуі денеде болғандықтан, бұл оның улануына әкеледі. Сондықтан мұндай агранулоцитоздың белгілері өткір болады.

Аутоиммунды агранулоцитоз коллагеноз, васкулит және склеродермия сияқты аурулардың белгілерімен сипатталады. Антиденелер қанда айналады, олар өздерінің жасушалары мен тіндерімен күресуге бағытталған. Тіпті ауыр психологиялық жарақат немесе вирустық инфекция ауруды тудыруы мүмкін деп саналады. Адамның аутоиммунды ауруларға туа біткен бейімділігін жоққа шығармаңыз. Аутоиммундық типке сәйкес агранулоцитоздың болжамы негізгі аурудың ағымының ауырлығына байланысты.

Гаптен агранулоцитозы әрқашан ауыр ағыммен өтеді. Ағзаға гаптен ретінде әрекет ете алатын препараттарды енгізгеннен кейін бұзылу дамиды. Гаптендер денеге енгеннен кейін гранулоциттердің ақуыздарымен әрекеттесіп, қауіпті болуы мүмкін. Олар өздеріне желімделген гранулоциттермен бірге оларды бұзатын антиденелерді тарта бастайды.

Гаптендердің рөлін ацетилсалицил қышқылы, диакарб, амидопирин, анальгин, индометацин, триметоприм, изониазид, пипольфен, норсульфазол, PASK, эритромицин, бутадион, фтивазид сияқты препараттар орындауы мүмкін. Егер сіз бұл препараттарды курстарда қабылдасаңыз, онда агранулоцитоздың даму қаупі артады.

Миелотоксикалық агранулоцитоз

Бұзылыстың бұл түрі цитостатиктермен емдеу фонында немесе сәулелік терапиядан өту кезінде дамиды. Ағзаға осындай әсер ету нәтижесінде сүйек кемігінде туатын гранулоциттердің прекурсорлық жасушаларының синтезі тежеледі.

Дәрілік заттың немесе сәулеленудің дозасы неғұрлым жоғары болса, сондай-ақ оның уыттылығы неғұрлым күшті болса, агранулоцитоз соғұрлым ауыр болады.

Цитостатиктерден басқа (метотрексат, циклофосфамид) пенициллиндер тобындағы препараттар, сондай-ақ аминогликозидтер мен макролидтер агранулоцитоздың дамуын тудыруы мүмкін.

  • Эндогенді миелотоксикалық агранулоцитоз сүйек кемігінде түзілетін қан жасушаларының басылуымен бірге жүреді. Олар ісік токсиндерімен жойылады. Болашақта сау жасушалардың өзі рак клеткаларына айналады.
  • Экзогенді миелотоксикалық агранулоцитоз сыртқы факторлардың әсерінен пайда болатын сүйек кемігінің ауыр зақымдануы фонында дамиды. Бұл кезде қызыл сүйек кемігінің жасушалары белсенді түрде көбейе бастайды, бірақ олардың сезімталдығы артады. Олар сыртқы ортадан келетін кез келген жағымсыз әсерге жауап береді.
  • Онкологиялық ауруларды және аутоиммунды процестерді емдеу үшін тағайындалатын цитостатиктерді қолдану дәрілік агранулоцитозға әкеледі. Олар иммундық жүйені басады және гранулоциттердің түзілуіне теріс әсер етеді.

Агранулоцитоздың белгілері

Агранулоцитоздың белгілері
Агранулоцитоздың белгілері

Агранулоцитоздың миелотоксикалық түрі жасырын ағымды болуы мүмкін және келесі белгілермен көрінуі мүмкін:

  • Жүйелі түрде қайталанатын мұрыннан және жатырдан қан кету.
  • Теріде көгерудің пайда болуы және геморрагиялық бөртпенің пайда болуы.
  • Зәрдегі қан қоспаларының пайда болуы.
  • Тығызу түрлері бойынша іштің ауыруы.
  • Құсу және диарея.
  • Ішектің ісінуінің жоғарылауы, ішектің толып кетуі.
  • Нәжісте қан.

Агранулоцитоз фонында ішек қабырғалары тез жаралармен жабылады, оларда некроз аймақтары пайда болады. Аурудың ауыр ағымында ішкі қан кетулер ашылуы мүмкін, бұл кезде адам жедел іштің клиникасымен ауыра бастайды.

Некроз аймақтары несеп-жыныс жүйесі, өкпе, бауыр органдарының ішкі бетінде де болуы мүмкін. Егер өкпе тініне әсер етсе, онда науқаста ентігу, жөтел және кеудедегі ауырсыну пайда болады. Бұл кезде өкпенің өзінде абсцесс қалыптасады, одан кейін органның гангренасы пайда болады.

Келесі белгілер иммундық агранулоцитозды көрсетуі мүмкін:

  • Ауру әрқашан жоғары дене температурасымен бірге жедел түрде көрінеді.
  • Тері табиғи емес бозарып, алақанның терлеуі күшейеді.
  • Буындардағы ауырсыну, фарингит, тонзиллит, стоматит және гингивит дамиды.
  • Сілекей бөлінуі артады.
  • Лимфа түйіндері үлкейеді.
  • Өңеш дисфагиясының белгілері бар.
  • Бауырдың көлемі ұлғаяды, оны пальпация арқылы анықтауға болады.

Ауыз қуысының шырышты қабаттары зақымданғанда қызыл иектің ғана емес, тілдің, бадамша бездің, жұтқыншақтың да қабынуы пайда болады. Оларда пленкалар пайда болады, олардың астында бактериялық флора көбейеді. Олардың қалдықтары жүйелі қан айналымына сіңіп, ағзаның қатты улануын тудырады. Адамда қатты бас ауруы, жүрек айнуы, құсу және басқа да интоксикация белгілері бар. Серологиялық қан анализі ондағы лейкоциттерге қарсы антиденелерді анықтай алады.

Костман агранулоцитозы көбінесе балалық шақта диагноз қойылады. Ауру гендермен беріледі, ал геннің тасымалдаушысы әке де, ана да болуы мүмкін. Балалар психикалық және физикалық дамуы жағынан құрдастарынан артта қалады, олардың қан құрамы өзгереді. Неліктен гендер мутацияға ұшырайтыны әлі анықталған жоқ.

Егер бала Костман агранулоцитозымен туылса, онда оның терісі іріңді бөртпелермен жабылады, ауыз қуысында жаралар және тері астына қан кетулер болады. Егде жастағы балалар жиі отит, ринит, пневмонияны дамытады. Ауру әрқашан жоғары дене температурасымен, лимфа түйіндерінің және бауырдың ісінуімен бірге жүреді.

Аурудың ағымы созылмалы, оның жедел кезеңінде шырышты қабаттарда жаралар пайда болады. Қандағы гранулоциттердің саны көбейсе, онда ауру жойылады. Бала есейген сайын шиеленісу кезеңдері азаяды.

Алайда, агранулоцитоздың ауыр ағымы бірқатар асқынулармен байланысты, соның ішінде:

  • Пневмония.
  • Өкпе абсцессі.
  • Ішек перфорациясы.
  • перитонит.
  • Сепсис.
  • Эндотоксикалық шок.
  • Бүйрек және зәр шығару және репродуктивті жүйенің басқа мүшелерінің қабынуы.

Агранулоцитозды қалай анықтауға болады?

Агранулоцитозды қалай анықтауға болады
Агранулоцитозды қалай анықтауға болады

Диагнозды растау үшін ауруханаға бару керек.

Дәрігер науқастың жағдайын бағалайды және белгілеріне қарай келесі сынақтарды тағайындайды:

  • Жалпы талдау үшін қан тапсыру.
  • Жалпы талдау үшін зәр.
  • Иммунограмма, миелограмма және кеуде қуысының пункциясы.
  • Бедеулікке қан сынағы.
  • Өкпенің рентгендік зерттеуі.

Науқас отоларинголог пен тіс дәрігерінің кеңесіне жіберілетін шығар.

Агранулоцитозды қалай емдеуге болады?

Агранулоцитозды қалай емдеуге болады
Агранулоцитозды қалай емдеуге болады

Адамды агранулоцитоздан емдеу үшін келесі емдік схеманы орындау қажет:

  • Науқас аурухананың гематология бөлімшесіне жатқызылды.
  • Науқас стерильді ортаға қол жеткізе отырып, ауаны үнемі өңдейтін қорапта болуы керек.
  • Емдеу агранулоцитоздың дамуын тудырған себепке байланысты болуы керек. Кейде гранулоциттердің деңгейін қалыпқа келтіру үшін инфекциядан құтылу жеткілікті.
  • Егер науқастың ішектері қатты зақымданса, онда ол парентеральды тамақтануға ауыстырылады.
  • Аузды антисептикалық ерітінділермен шаю керек.
  • Егер агранулоцитоз сәулелік терапия немесе дәрі-дәрмекпен қоздырса, емдеуді тоқтату керек.
  • Іріңді процестер екі түрлі топтағы антибиотиктерді қажет етеді. Бұл дәрілер болуы мүмкін, мысалы: Неомицин, Полимиксин, Олететрин. Науқасқа антимикотикалық препараттарды тағайындауды ұмытпаңыз: Флуконазол, Нистатин, Кетоконазол. Антибиотиктер лейкоциттер саны 1,5109/л-ден төмен түсетін науқастарға көрсетілген. Кешенді емдеу режимінде иммуноглобулиндер 400 мг/кг дозада бір рет тағайындалуы мүмкін.
  • Лейкоциттердің түзілуін күшейту үшін науқасқа Пентоксил, Лейкомакс, Лейкоген препараттары тағайындалады. Емдеу – курс, ол 2-4 аптаға созылуы керек.
  • Гормоналды препараттардың жоғары дозаларын тағайындауға болады: Преднизолон, Дексаметазон, Дипроспан.
  • Егер жағдай талап етсе, науқасқа сүйек кемігін ауыстыруға болады немесе лейкоциттердің концентраты құйылады. Лейкоциттік массаны құю кезінде оның HLA антиген жүйесі бойынша науқастың қанымен үйлесімділігін мұқият тексеру керек.
  • Анемия белгілерін жою үшін Сорбифер Дурулес сияқты темір препараттарын тағайындау қажет.
  • Ағзадан интоксикацияны кетіру үшін науқасқа Гемодез, Рингер ерітіндісі және натрий хлоридінің изотоникалық ерітіндісін енгізу тағайындалады.
  • Ауыз қуысын Леворинмен өңдейді, ойық жараның жазылуын тездету үшін теңіз шырғанақ майымен майлайды.
  • Тромбоциттік масса геморрагиялық синдромы бар науқастарға құйылады. Оны жою үшін Викасол немесе Дицинон препараттарын тағайындауға болады.

Агранулоцитоздың алдын алу миелотоксикалық препараттармен емделу кезінде, сәулелік және химиотерапия кезінде қанның суретін тұрақты бақылауға байланысты.

Науқастардың тамақтануы сүйек кемігінің жұмыс қабілетін қалпына келтіруге бағытталуы керек. Мәзірді майлы балық, тауық жұмыртқасы, грек жаңғағы, тауық еті, қызылша, салат және сәбізмен байыту керек. Жаңа шырындарды ішу, теңіз балдырларын жеу пайдалы. Витаминдерді, әсіресе тапшылық кезеңдерінде міндетті түрде қабылдаңыз.

Қалпына келтіру болжамына келетін болсақ, бұл агранулоцитоздың нақты себебіне тікелей байланысты. Егер науқаста сепсис пайда болса, өлім қаупі айтарлықтай артады. Ауыр агранулоцитоз кезінде адам мүгедек болып, тіпті өлуі мүмкін.

Ұсынылған: