Бүйрек амилоидозы

Бүйрек амилоидозы сирек дамиды, бірақ бұл патологияны елемеуге болмайды. Статистикаға сүйенсек, бұл ауру 50-60 000 халықтың 1-інде кездеседі. Көбінесе амилоидоз гломерулонефрит немесе созылмалы пиелонефрит белгілеріне ұқсайды. Зәр шығару жүйесінің барлық басқа патологияларын алып тастағаннан кейін ғана ауруды анықтауға болады. Амилоидоз дамуының басталуын жіберіп алмау үшін оның негізгі белгілерін біліп, оларды дер кезінде тани білу керек.

Амилоидоз - бұл не?

Амилоидоз – белок алмасуының бұзылуынан болатын аурулар тобы: амилоид, спецификалық белок-полисахаридтік кешен түзіліп, ұлпаларда шөгеді. Амилоидоз кезінде әртүрлі мүшелер мен тіндердің жұмысы қиындайды.

Амилоид – сау адам ағзасында іс жүзінде түзілмейтін зат. Ол ақуыздар мен қанттармен ұсынылған күрделі құрылымға ие. Оның құрамында вирустар немесе бактериялар сияқты патогендік флора жоқ. Сондықтан организм амилоид концентрациясының жоғарылауын патология ретінде қабылдамайды және оған тиісті реакция бермейді. Ұрыс жай ғана жоқ. Артық амилоид денсаулыққа кері әсер етеді.

Ғалымдар амилоидозды иммундық жүйенің дұрыс жұмыс істемеуінен дамитын тұқым қуалайтын ауру деп болжайды. Амилоидоздың нақты себептері әлі анықталмағанымен.

Амилоид бүйрекке зиянды. Оларда жиналып, олардың тіндерін бұзады, бұл зат алмасудың бұзылуына әкеледі. Патологиялық процесс баяу дамиды, симптомдар нәзік немесе мүлдем жоқ. Уақыт өте келе бүйрек өз функцияларын орындауды тоқтатады, бұл денеде сұйықтықтың сақталуына әкеледі. Сонымен қатар, оның құрамында зиянды қосылыстар қалады, мысалы: мочевина, несеп қышқылы және креатинин.

Амилоидоздың себептері

Амилоидозды қоздырған себепке байланысты оның 3 түрі бар:

Біріншілік амилоидоз. Бұл жағдайда ауру тұқым қуалайды. Хромосомалық аномалиялар иммундық жүйенің жасушаларында организм амилоидқа айналатын қалыпты емес ақуыз қосылыстарын шығарады.
Екіншілік амилоидоз. Аурудың бұл түрінің себебі - дененің басқа бұзылуы. Созылмалы патология иммундық жасушалардың дұрыс жұмыс істемеуіне әкеледі.
кәрілік амилоидоз. Біз қартайған сайын дене толық жұмыс істеуді тоқтатады. Бұл барлық жүйелерге, соның ішінде иммунитетке де қатысты. Егде жастағы адамдарда лейкоциттер саны жастардағыдай деңгейде қалады, бірақ олардың метаболизмі белгілі бір өзгерістерге ұшырайды. Сондықтан ағзада амилоидты қамтитын патологиялық қосылыстар түзіле бастайды.

Амилоидоздың осы болжамды себептерінің барлығы амилоидоздың даму қаупі жоғары адамдарды анықтады:

Отбасында амилоидоз немесе этиологиясы белгісіз басқа бүйрек патологиясы бар адамдар.
65 жастан асқан адамдар.
Ревматоидты артрит, анкилозды спондилит, SLE, қатерлі ісік аурулары бар адамдар.

Мұндай адамдар бүйрек жұмысын бақылауы керек және олардың жұмысында қандай да бір бұзылулар болған жағдайда амилоидозды болдырмау үшін дәрігермен кеңесу керек.

Амилоидоз белгілері

Ауру уақыт өте келе дамиды. Симптомдар біртіндеп артады. Бұзушылықтың алғашқы белгілері пайда болған сәттен бастап ауыр белгілер пайда болғанға дейін 10, тіпті 20 жылдан астам уақыт өтуі мүмкін. Патологияның осындай баяу өршуіне қарамастан, науқасқа тиімді терапияны тағайындау үшін оны кеш анықтауға болады.

Бүйрек амилоидозының алғашқы белгілері

Дамуының ерте кезеңдерінде патология жасырын болады. Амилоидоздың бірінші белгісі - зәрдегі ақуыз. Оның қатысу фактісі адамның әл-ауқатына әсер етпейді, оған ештеңе зиян келтірмейді, қан қысымы өзгермейді.

Зәрдегі ақуыздың жоғалуы ағзаға қауіп төндірмейді, өйткені оның мөлшері өте аз. Дегенмен, бұл клиникалық белгі дәрігерді ескертуі керек, себебі бұл бүйректің бұзылуын көрсетеді. Ауру дамыған сайын бұл симптом патологиялық реакциялар каскадына әкеледі.

Зәрдегі ақуыз ұзақ уақытқа, 10-15 жылға дейін шығарылуы мүмкін. Протеинурияны зертханалық зерттеулерден өткеннен кейін ғана анықтауға болады. Сондықтан тәуекел тобына жататын барлық адамдар жылына екі рет талдау үшін зәр тапсыруы керек. Ол үшін тұрғылықты жеріңіздегі емханаға хабарлассаңыз болғаны.

Үдемелі амилоидоздың негізгі белгілері

Патология дамыған сайын организмде амилоидтың едәуір мөлшері жиналады, бұл оның жұмысының бұзылуына әкеледі. Бүйрек адамға қажетті заттарды сүзіп, ұстап тұра алмайды. Сондықтан күніне несеппен ол 0,13 г / л қалыпты жоғалтумен шамамен 3 г ақуызды жоғалтады. Бұл кезде науқастарда ісінулер пайда бола бастайды. Олардың қарқындылығы беттің аздап ісінуінен бастап тіндер мен мүшелерге сұйықтықтың терлеуіне дейін өзгереді.

Амилоидоздың басқа белгілері:

Зәр шығару жиілейді, көп болады. Бүйрек сүзгісі өз функцияларын орындай алмайды, сондықтан тәулігіне несеппен 10 литрге дейін сұйықтық шығарылады. Бұл ауру бүйрек диабеті деп аталады. Сұйықтықтың жоғалуы айтарлықтай болғанымен, бұл ісінумен күресуге мүмкіндік бермейді, өйткені оның белгілі бір бөлігі қан тамырларынан шығып, тіндерге енеді.
Артериялық қысымның бұзылуы. Амилоидоз кезінде ол жоғарылауы немесе төмендеуі мүмкін. Белгілі бір науқаста қандай сәтсіздікке ұшырайтынын болжау мүмкін емес. Дегенмен, адамдардың көпшілігі төмен қан қысымынан зардап шегеді.
Зәр әдеттен тыс түске ие болады. Ол қызарып кетеді. Бұл симптом бүйректің бұзылып жатқанын көрсетеді.
Қосымша фунттар жинағы. Ісінуге байланысты салмақтың жоғарылауы. Сонымен қатар, бүйректің жұмысындағы бұзылулар май алмасуының бұзылуына әкеледі. Науқаста холестериннің, триглицеридтердің және липопротеиндердің жоғары деңгейі бар. Май тіндерге жинала бастайды, таразыдағы сан өседі.

Бұл симптом кешенін дәрігерлер амилоидты-липоидты нефроз деп атайды. Бұл кезеңнің ұзақтығы 6 жыл (орташа мәндер). Егер осы кезеңде патология анықталса және адам емделе бастаса, онда болжам аз немесе көп қолайлы. Әйтпесе, ауру қайтымсыз өзгерістер кезеңіне өтеді.

Бүйректің қайтымсыз зақымдануы

Бұл кезең бүйрек қызметінің бұзылуымен сипатталады. Ақуыздың өтуін тоқтатқанымен қатар, органдар токсиндердің (зәр қышқылы, мочевина, билирубин, креатинин және т.б.) сақталуына әкеледі.

Алдыңғы қатарда болатын белгілер:

Қатты әлсіздік.
Зейіннің нашарлауы.
Бас ауруы.
Бас айналу.
Естің жоғалуы.
Бұл кезеңде науқас комаға түсуі мүмкін.

Науқасқа созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі диагнозы қойылды. Бұл кезде қан қысымы төмендеп, басқа ішкі ағзалардың жұмысындағы ақау белгілері де пайда болады, өйткені оларда амилоидтар да жинала бастайды.

Мұндай бұзушылықтарға мыналар жатады:

Тері зақымдануы. Бетінде, мойынында, қолтығында және поплиталь шұңқырларында мөлдір түйіндер пайда болады. Көздің астындағы тері қанға қаныққан болады. Білек аймағында құрғақ болады.
Жүректің жеңілуі. Науқаста физикалық күш түскеннен кейін пайда болатын ентігу пайда болады. Ол сондай-ақ сол жақта локализацияланған кеудедегі ауырсынуларға алаңдайды.
Ас қорыту жолдарының зақымдануы. Тіл мөлшері ұлғаяды, оның үстінде тіс іздері көрінеді. Тамақтанғаннан кейін бірнеше сағаттан кейін іштің оң жағында ауырсыну пайда болады. Нәжіс қара, жылтыр және өте ұрық болады. Бұл белгі асқазанның немесе ішектің қан кетуін көрсетеді. Нәжіс 3 күн немесе одан да көп болмауы мүмкін.
Буынның зақымдалуы. Таңертең науқас аяқ-қолында қаттылық сезінеді. Қозғалыстан кейін ол азаяды.
Жүйке жүйесінің зақымдануы. Аяқтар мен қолдар сезімталдықты жоғалтады, олардың тері серпімділігі азаяды, қабыршақтай бастайды.

Бұл белгілердің біреуі де амилоидозға күдік туғызады.

Диагностика

Ауруды анықтау үшін біраз күш қажет, әсіресе оның дамуының бастапқы кезеңдерінде ол ешқандай белгілерді көрсетпейді. Науқас қабылдауы қажет сынақтар кестеде сипатталған.

Талдау атауы	Сипаттамалы өзгерістер
ҚАЛАЙ (CBC)	ESR 15 мм/сағ дейін жылдамдатады. Лейкоциттер 9109 жасуша/л жетеді.
BAC (қан химиясы)	С-реактивті ақуыз 5 мг/л жетеді. Креатинин 110 ммоль/л жоғарылайды. Мочевина деңгейі 7,6 ммоль/л дейін артады. Зәр қышқылы 400 ммоль/л дейін көтеріледі. Жалпы қан ақуызының деңгейі 67 г/л дейін төмендейді.
CAM (клиникалық зәр анализі)	Зәрдегі ақуыз деңгейі 0,14 г/л дейін көтеріледі. Зәрде гиалинді құймалар, глюкоза, эритроциттер және лейкоциттер кездеседі.

Зертханалық диагностика амилоидоз диагнозын қоюға мүмкіндік бермейді.

Оны растау үшін келесі емтихандарды орындау қажет:

Тері асты тінінің пункциясы. Жиналған материал ондағы амилоидты анықтау үшін зерттеледі. Ол үшін оны арнайы ерітінділермен бояйды және микроскоппен зерттейді. Амилоидтың болуы амилоидоз диагнозын қоюға мүмкіндік береді.
Бүйрек пункциясы. Бұл процедура тері астындағы тіннің пункциясына ұқсас, бірақ материал тікелей ішкі органның өзінен алынады.

Сонымен қатар, науқас бүйректің ультрадыбыстық зерттеуіне, КТ немесе МРТ-ға жіберіледі. Бұл әдістер амилоидты анықтамайды, бірақ зәр шығару жүйесінің зақымдану дәрежесін бағалауға мүмкіндік береді.

Бүйрек амилоидозын емдеу

Бүйрек амилоидозын емдеу қиын, өйткені ауруды түзету қиын. Дәрілер немесе физиотерапия көмегімен амилоидты мүшелерден 100% жою мүмкін емес. Емдеуді ерте бастаған жағдайда аурудың асқыну жылдамдығын төмендетуге және бүйректің ауыр зақымдануын болдырмауға болады.

Диета. Диеталық тамақтану амилоидозды емдеудің ең маңызды шарты болып табылады.

Ағзадағы амилоид өндірісін азайту және бүйрекке жүктемені жеңілдету үшін келесі заттарды алып тастау немесе шектеу керек:

Тұз. Пісіру кезінде тағамдарға тұз қосуға болады, бірақ пісірілген тағамға тұз қосуға болмайды. Консервілер мен тұздылық қосылмаған.
Казеин. Бұл зат сүт өнімдерінде бар. Ол сондай-ақ спортшылардың тамақтану формулаларында кездеседі.
Сиыр және бұзау еті.

Мәзірде жарма, көкөніс, қой еті, тауық еті болуы мүмкін. Ұн өнімдері алынып тасталды, бұл әсіресе артық салмағы бар адамдар үшін маңызды.

Дәрі:

Дәрі атауы	Бұл қалай жұмыс істейді	Жағымсыз әсері
Unithiol	Дәрі амилоид түзілетін ақуыздарды байланыстырады. Бұл патологияның дамуын бәсеңдетуге мүмкіндік береді.	Адамның басы айналуы, жүрек соғысы жиілеуі немесе ауырып қалуы мүмкін.
Dimexide	Бұл препаратты қабылдау курсы пациенттің әл-ауқатын айтарлықтай жақсартуы мүмкін, бірақ бұған не себеп болатыны әлі белгісіз.	Ауру адамдарда аллергия, ас қорыту бұзылыстары, құсу болуы мүмкін.
Делагил немесе Плакенил	Бұл препараттар белгілі бір ферменттердің өндірісін тежейді, онсыз амилоид өндірісі баяулайды. Бұл құралдар ауруды ерте анықтауда өте тиімді.	Диспепсиялық құбылыстар, эмоционалдық тұрақсыздық, иммунитеттің төмендеуі, көру өткірлігінің төмендеуі.

Амилоидозды емдеудің бірыңғай схемасы жоқ. Сондықтан дәрігер терапияны өз қалауы бойынша реттей алады.

Бүйрек трансплантаты. Бұл әдіс тәжірибеде сирек қолданылады. Ол науқастың өміріне нақты қауіп төнген кезде ғана төтенше жағдайларда қолданылады. Сонымен қатар, Ресейде қолайлы донорды табу өте қиын. Сондықтан мұндай операция сирек кездеседі.

Болжам

Емдеу уақытылы басталса, аурудың өршуі 30-40 жылға кешігуі мүмкін. Жалпы алғанда, амилоидозбен ауыратын науқастардың өмір сүру сапасы айтарлықтай нашарлайды. Олар кейде ыңғайсыздықты сезінсе де.

Амилоидозбен ауыратын науқастардың өлімі бүйрек қайтымсыз өзгерістерге ұшыраған кезде ғана болады. Бұл патологияның жылдам дамуымен немесе оны кеш анықтаумен болады.

Танымал сұрақтарға жауаптар

Колхициннің амилоидозды емдеудегі әсері қандай? Қазір бұл препарат сирек қолданылады, өйткені ол ауыр жанама әсерлердің дамуына әкеледі. Дегенмен, оның амилоидозды емдеудегі тиімділігі дәлелденген. Сондықтан, егер дәрігер Колхицинді қолдану қажет деп санаса, оның кеңесіне құлақ асу керек.
Аурудың тұқым қуалайтын таралу қаупі қандай? Мұндай тәуекелдер бар. Егер тарихта бірнеше отбасы мүшелерінде амилоидоз байқалса, олар көбейеді. Оларды азайту үшін, тұжырымдамадан бұрын, патологиялық процестің қарқындылығын барынша азайту керек.
Амилоидоз дамуының алдын алу шаралары бар ма? Мұндай шаралар әзірленбеген.
Бүйрек трансплантациясынан кейін ауру қайталануы мүмкін бе? Мұндай мүмкіндік бар және ол өте жоғары. Дегенмен, аурудың басталуынан алғашқы белгілердің пайда болуына дейін шамамен 15 жыл өтеді. Егер емдеу уақытында басталса, онда бұл кезең 2-3 есе артады. Сондықтан бүйректің қайталанатын зақымдануының қайта дамитын уақыты жоқ.