Нефротикалық синдром

Нефротикалық синдром – бүйрек зақымданған кезде пайда болатын және ауыр протеинурияны, ісінуді, ақуыз және липидтер алмасуының бұзылуын қамтитын белгілер кешені. Дегенмен, патология әрқашан бүйрек қызметінің қайталама және біріншілік бұзылыстарымен бірге жүрмейді, кейде ол тәуелсіз нозологиялық нысан ретінде әрекет етеді.

Термин 1949 жылдан бері қолданылып келеді, нефроз немесе липоидты нефроз сияқты ұғымдарды ауыстырып, қазіргі ДДҰ номенклатурасына енгізілген. Статистикалық деректер бұл синдромның барлық бүйрек аурулары арасында шамамен 20% жағдайда кездесетінін көрсетеді, басқа деректер 8-30% жағдайларды көрсетеді. Көбінесе ауру 2 жастан 5 жасқа дейінгі балалық шақта анықталады, орташа жасы 20-дан 40 жасқа дейінгі ересектерде сирек кездеседі. Бірақ медицинада егде жастағы және жаңа туған нәрестелердегі синдромның даму жағдайлары сипатталған. Оның пайда болу жиілігі оны тудырған этологиялық факторға байланысты. Патология ревматоидты артрит және жүйелі қызыл жегі фонында дамыған кезде әйелдер ерлерге қарағанда көбірек зардап шегеді.

Нефротикалық синдромның себептері

Нефротикалық синдромның себептері әртүрлі, біріншілік және қайталама патологияны ажыратады.

Біріншілік нефротикалық синдромның себептері:

Бұл синдромнан туындайтын ең көп таралған бүйрек ауруы созылмалы және жедел гломерулонефрит болып табылады. Бұл ретте нефротикалық синдром 70-80% жағдайда дамиды.
Нефротикалық синдромды тудыратын басқа да тәуелсіз бүйрек аурулары: біріншілік амилоидоз, жүктілік нефропатиясы, гипернефрома.

Екіншілік нефротикалық синдромның себептері:

Қант диабеті.
Инфекциялар: мерез, туберкулез, безгек.
Дәнекер тіннің жүйелі аурулары: склеродерма, қызыл жегі, ревматоидты артрит.
Аллергиялық сипаттағы аурулар.
Периартерит.
Геморрагиялық васкулит.
Мерзімді ауру.
Ұзақ ағымы бар септикалық эндокардит.
Лимфогранулематоз.
Ағзаға улы заттардың, соның ішінде ауыр металдардың, аралар мен жыландардың шағуынан болатын улардың және т.б. әсері.
Басқа мүшелердің онкологиясы.
Төменгі қуыс венаның тромбозы, бүйрек веналары.
Кейбір дәрілерді қабылдау.

Аурудың дамуының идиопатиялық нұсқасы (себепті анықтау мүмкін болмаған кезде) көбінесе балалық шақта дамиды.

Синдромның патогенезіне тоқталсақ, оның дамуының иммунологиялық теориясы ең көп тарағанын атап өтуге болады.

Бұл бірнеше фактіні растайды, соның ішінде:

Жануарларға жүргізілген тәжірибелер абсолютті денсаулық фонында нефротоксикалық сарысуды енгізу олардың нефротикалық синдромның дамуына себеп болғанын көрсетті.
Көбінесе патология өсімдік тозаңына аллергиялық реакциясы бар, әртүрлі препараттарға жоғары сезімталдығы бар адамдарда дамиды.
Бұл синдромнан басқа науқастарда аутоиммунды аурулар жиі кездеседі.
Иммуносупрессанттармен емдеу жақсы нәтиже береді.

Бүйрек шумақтарының базальды мембраналарына зақымдаушы әсер ететін иммундық комплекстер қан антиденелерінің сыртқы антигендермен (вирустар, аллергендер, бактериялар, тозаңдар және т.б.) және ішкі антигендермен (ДНҚ) жанасуы нәтижесінде түзіледі., ісік ақуыздары, криоглобулиндер және т.б.). Кейде иммундық кешендер бүйректің базальді мембраналарының өздері шығаратын затқа антиденелерді өндіру нәтижесінде пайда болады. Иммундық кешендердің шығу тегі қандай болса да, бүйректің зақымдану дәрежесі олардың ағзадағы концентрациясына және мүшелерге қаншалықты әсер ететініне байланысты болады.

Иммундық кешендердің тағы бір жағымсыз әсері олардың жасушалық деңгейде қабыну реакцияларын белсендіру қабілеті болып табылады. Нәтижесінде гистамин, серотонин және ферменттер шығарылады. Бұл базальды мембраналардың өткізгіштігінің жоғарылауына, бүйрек капиллярларындағы микроциркуляцияның бұзылуына және тамырішілік коагуляцияның пайда болуына әкеледі.

Макроскопиялық зерттеу бүйректің ұлғайғанын, олардың бетінің тегіс және біркелкі болып қалатынын, қыртыстың бозғылт сұр түске ие екенін, мидың қызыл түсті екенін көрсетеді.

Гистологиялық және оптикалық микроскопияда бүйректің майлы және гиалинді дегенерациясымен, мүшелер эндотелийінің ошақты пролиферациясымен, бүйрек түтікшелерінің белокты дегенерациясымен патологиялық өзгерістер анықталады. Егер аурудың ауыр ағымы болса, онда эпителийдің атрофиясы мен некрозының визуализациясы мүмкін.

Нефротикалық синдромның белгілері

Нефротикалық синдромның белгілері тән және патологиялық процестің дамуына не себеп болғанына қарамастан әрқашан бірдей көрінеді.

Олардың ішінде:

Массивті протеинурия. Ол несепте көп мөлшерде ақуыз (негізінен альбумин) түрінде көрінеді. Бұл осы патологияның негізгі симптомы, бірақ бұл аурудың жалғыз белгісі емес.
Қан сарысуында фосфолипидтер санының төмендеуі фонында холестерин, триглицеридтер деңгейі жоғарылайды. Нәтижесінде науқаста гиперлипидемия дамиды. Бұл кезде липидтердің мөлшері соншалықты жоғары, ол қанның сарысу бөлігін сүтті ақ түске бояй алады. Нәтижесінде гиперлипидемияның бар-жоғын анықтау үшін қанның тек бір көрінісін қолдануға болады. Болжам бойынша, қандағы липидтердің жоғарылауы олардың жоғары молекулалық салмаққа байланысты тамырларда сақталуымен бауырдағы өндірістің артуына байланысты. Сондай-ақ бүйректегі зат алмасуға, қандағы альбумин деңгейінің төмендеуіне және т.б. әсер етеді.
Қандағы холестериннің секіруі байқалады. Кейде оның деңгейі 26 ммоль / л және одан да көп болуы мүмкін. Бірақ көбінесе холестериннің жоғарылауы қалыпты және 10,4 ммоль/л-ден аспайды.
Ісіну. Олар әртүрлі ауырлықта болуы мүмкін, бірақ ерекшеліксіз барлық науқастарда кездеседі. Ісіну кейде өте ауыр болып, науқастың қозғалғыштығын шектеп, еңбек міндеттерін орындауға кедергі болады.
Науқаста жалпы әлсіздік, шаршағыштық күшейген. Әлсіздік, әсіресе нефротикалық синдром ұзақ уақыт бойы болған кезде күшейеді.
Тәбет азаяды, сұйықтыққа деген қажеттілік артады, өйткені шөлдеу және ауыздың құрғауы үнемі пайда болады.

Зәр шығару азырақ.
Жүрек айнуы, құсу, метеоризм, іштің ауыруы және сұйық нәжіс сирек кездеседі. Көбінесе бұл белгілер ауыр асцитті көрсетеді.
Бас ауруы бел аймағындағы тартылу сезіміне тән.
Аурудың көп айлық ағымында парестезиялар, калий жоғалту фонындағы құрысулар, бұлшықеттерде ауырсыну дамиды.
Гидроперикардит физикалық белсенділік фонында ғана емес, тынығу кезінде де пациентті алаңдататын ентігумен көрінеді.
Науқастар әдетте белсенді емес.
Тері бозғылт, дене қызуын қалыпты деңгейде ұстауға болады және қалыптыдан төмен болуы мүмкін. Нәтижесінде тері суық және құрғақ сезінеді. Мүмкін оның қабығы, сынғыш тырнақтары, шаш түсуі.
Тахикардия жүрек жеткіліксіздігі немесе анемия фонында дамиды.
Қан қысымы төмен немесе қалыпты.
Тілде қалың жабын анықталады, асқазан көлемі ұлғайған.
Қалқанша безінің қызметі бұзылғандықтан жалпы метаболизм бұзылады.
Шығарылатын зәрдің көлемін азайту да патологияның тұрақты серігі болып табылады. Бұл кезде науқас тәулігіне бір литрден аспайтын, кейде 400-600 мл зәр шығарады. Зәрдегі қанның көрінетін қоспалары, әдетте, анықталмайды, бірақ микроскопиялық зерттеу арқылы анықталады.
Синдромның тағы бір клиникалық белгісі қанның гиперкоагуляциясы болып табылады.

Нефротикалық синдромның белгілері баяу және бірте-бірте, кейде, керісінше, тез өсуі мүмкін, бұл көбінесе жедел гломерулонефритте кездеседі.

Сонымен қатар, айқын және аралас синдром ерекшеленеді. Айырмашылық гипертония мен гематурия болмауы немесе болмауында.

Нефротикалық синдромның түрлері

Синдромның үш түрін де атап өткен жөн, соның ішінде:

Қайталанатын синдром. Аурудың бұл түрі синдромның өршуінің оның ремиссиясына жиі ауысуымен сипатталады. Бұл жағдайда дәрілік терапияның арқасында ремиссияға қол жеткізуге болады немесе ол өздігінен жүреді. Дегенмен, өздігінен ремиссия өте сирек және негізінен балалық шақта байқалады. Қайталанатын нефротикалық синдромның үлесі аурудың барлық жағдайларының 20% құрайды. Ремиссияның ұзақтығы өте ұзақ болуы мүмкін және кейде 10 жылға дейін жетеді.
Персистентті синдром. Аурудың бұл түрі ең жиі кездеседі және 50% жағдайда кездеседі. Синдром ағымы баяу, баяу, бірақ үнемі прогрессивті. Тұрақты ремиссияға тіпті тұрақты терапиямен қол жеткізу мүмкін емес және шамамен 8-10 жылдан кейін науқаста бүйрек жеткіліксіздігі дамиды.
Прогрессивті синдром. Аурудың бұл түрі нефротикалық синдромның тез дамуымен ерекшеленеді және 1-3 жылда созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

Нефротикалық синдромның асқынуы

Нефротикалық синдромның асқынулары синдромның өзімен байланысты болуы немесе оны емдеу үшін қолданылатын дәрілермен қоздырылуы мүмкін.

Асқынуларға мыналар жатады:

Инфекциялар: пневмония, перитонит, фурункулез, плеврит, қызылиек т.б. Ең ауыр асқыну пневмококкты перитонит болып саналады. Кешіктірілген антибиотикалық терапия өлімге әкелуі мүмкін.
Флеботромбоз.
Нефротикалық криз – нефротикалық синдромның тағы бір сирек, бірақ ауыр асқынуы. Дене температурасының жоғарылауымен, іштің ауыруы, алдыңғы құсумен тері эритемасының пайда болуы, жүрек айнуы, тәбеттің төмендеуі. Нефротикалық криз жиі қан қысымының айқын төмендеуімен жедел дамып келе жатқан нефротикалық шокпен бірге жүреді.
Өкпе эмболиясы.
Бүйрек инфарктісіне әкелетін бүйрек артериясының тромбозы.
Церебральды инсульт.
Нефротикалық синдромның жүрек ишемиясы мен миокард инфарктісінің қаупін арттыратыны туралы деректер бар.
Нефротикалық синдромды емдеуге арналған препараттарды қабылдаудан болатын асқынулар аллергиялық реакцияларда, ойық жараның перфорациясымен асқазан және ішек ойық жарасының түзілуінде, қант диабетінде, есірткі психоздарында және т.б. көрінеді.

Жоғарыда аталған асқынулардың барлығы дерлік науқастың өміріне қауіп төндіреді.

Диагностика

Клиникалық және зертханалық зерттеулер нефротикалық синдромды диагностикалаудың жетекші әдісі болып табылады. Дегенмен, тексеру және тексерудің аспаптық әдістері міндетті болып табылады. Науқасты тексеру кезінде дәрігер визуализацияланған тіл, ісіну, құрғақ және салқын тері, сондай-ақ синдромның басқа да көрнекі белгілерін көреді.

Дәрігердің тексеруінен басқа диагностиканың келесі түрлерін тағайындауға болады:

Зәрдің жалпы анализінде салыстырмалы тығыздықтың жоғарылауы, цилиндрурия, лейкоцитурия, шөгіндіде холестерин анықталады. Зәрдегі протеинурия әдетте ауыр болады.
Қан сынағы ЭТЖ жоғарылауын, эозинофилияны, тромбоциттер деңгейінің жоғарылауын, гемоглобин мен эритроциттердің төмендеуін көрсетеді.
Қанның ұюын бағалау үшін коагулограмма қажет.
Биохимиялық қан анализі холестериннің, альбуминнің, протеинемияның жоғарылауын анықтайды.
Бүйрек тіндерінің зақымдану дәрежесін бағалау үшін бүйрек тамырларының ультрадыбыстық зерттеуімен, нефроцинтиграфиямен УДЗ жүргізу қажет.
Терең иммунологиялық тексеруді қажет ететін нефротикалық синдромның себебін анықтау бірдей маңызды, бүйрек, тік ішек, қызыл иектің биопсиясын жүргізуге және ангиографиялық зерттеулер жүргізуге болады.

Емдеу

Нефротикалық синдромды емдеу ауруханада нефрологтың бақылауымен жүргізіледі.

Урологиялық бөлімшелерде жұмыс істейтін дәрігерлерге арналған жалпы ұсыныстар келесі тармақтарға дейін қайнатылады:

Сұйықтықты тұтынуды шектеу және пациенттің жасына байланысты ақуыз мөлшерін таңдау арқылы тұзсыз диетаны орындау.
Реполиглюкин, Альбумин және т.б. қолданатын инфузиялық терапия.
Цитостатиктерді қабылдау.
Диуретиктер қабылдау.
Иммуносупрессивті ем.
Бактерияға қарсы ем.

Бүйрек ауруларын емдеуде диуретиктер маңызды рөл атқарады. Дегенмен, олардың қабылдануы мамандардың қатаң бақылауында болуы керек, әйтпесе денсаулықтың ауыр проблемалары дамуы мүмкін. Олардың ішінде: метаболикалық ацидоз, гипокалиемия, натрийдің организмнен шайылуы, айналымдағы қан көлемінің төмендеуі. Бүйрек жеткіліксіздігі немесе гипоальбуминемия фонында диуретиктердің үлкен дозаларын қабылдау көбінесе шокпен асқынатындықтан, оны түзету қиын, пациенттерге сақтықпен қарау керек. Диуретиктерді қабылдау мерзімі неғұрлым қысқа болса, соғұрлым жақсы. Ісінудің жоғарылауымен және бөлінген несеп мөлшерінің азаюымен ғана оларды қайта тағайындаған жөн.

Науқасты ісінуден құтқару үшін фуросемидті көктамыр ішіне немесе ауызша енгізу ұсынылады. Бұл өте күшті деконгестант, бірақ оның әсері қысқа мерзімді. Ісінуді жеңілдету үшін этакрин қышқылын да тағайындауға болады. Ісінумен күресудің тағы бір маңызды буыны - ағзадағы калийді үнемдеуге мүмкіндік беретін диуретиктер.

Егер ісіну амилоидозға байланысты болса, диуретиктермен түзету қиын.

Глюкокортикостероидтар нефротикалық синдромды иммуносупрессивті емдеу үшін таңдаулы препараттар болып табылады. Бұл препараттар иммундық кешендерге тікелей әсер етеді, олардың қабыну медиаторларына сезімталдығын басады, олардың өндірісін азайтады.

Цитостатиктермен емдеуге келетін болсақ, бұл мақсат үшін Циклофосфамид (Цитоксан, Циклофосфан) және Хлорамбуцил (Лейкеран, Хлорбутин) сияқты препараттар қолданылады. Бұл препараттар жасушаның бөлінуін басуға бағытталған және олар селективті қабілетке ие емес және барлық бөлінетін жасушаларға әсер етеді. Препаратты белсендіру бауырда жүреді.

Босанғаннан кейін

Науқас стационардан шыққаннан кейін оған тұрғылықты жері бойынша емханада нефролог дәрігерінің бақылауы көрсетіледі. Қолдау көрсететін патогенетикалық терапия ұзақ уақыт бойы жүргізілді. Оның аяқталу мүмкіндігін дәрігер ғана шеше алады.

Сонымен қатар науқастарға санаторлық-курорттық емдеу ұсынылады, мысалы, Қырымның оңтүстік жағалауында. Ауырған кезде шипажайға бару керек.

Диетаға келетін болсақ, науқастар №7 медициналық диетаны ұстануы керек. Бұл ісінуді азайтуға, метаболизмді және диурезді қалыпқа келтіруге мүмкіндік береді. Мәзірге майлы ет, құрамында тұз, маргарин, транс майлары бар өнімдер, барлық бұршақ дақылдары, шоколад өнімдері, маринадтар мен соустарды қосуға қатаң тыйым салынады. Тағам бөлшек болуы керек, пісіру әдістері үнемді болуы керек. Су шектеулі мөлшерде тұтынылады, оның көлемі науқастың тәуліктік диурезіне байланысты жеке есептеледі.

Алдын алу және болжам

Профилактикалық шараларға гломерулонефритті, сондай-ақ басқа да бүйрек ауруларын тұрақты және ерте емдеу жатады. Инфекция ошақтарын мұқият санитарлық тазарту, сондай-ақ осы синдромның пайда болуына этиологиялық фактор ретінде қызмет ететін патологиялардың алдын алу қажет.

Дәрілерді емдеуші дәрігер ұсынғандарды ғана қабылдау керек. Нефроуыттылығы бар немесе аллергиялық реакция тудыруы мүмкін препараттармен ерекше сақ болу керек.

Егер ауру бір рет көрінсе, одан әрі медициналық бақылау, талдауларды уақтылы жеткізу, инсоляция мен гипотермияны болдырмау қажет. Жұмыспен қамтуға келетін болсақ, нефротикалық синдромы бар адамдардың жұмысы физикалық күш салу және жүйке кернеуі тұрғысынан шектелуі керек.

Сауықтыру болжамы негізінен синдромның дамуына не себеп болғанына, сондай-ақ адам қанша уақыт емделмегеніне, науқастың жасына және басқа факторларға байланысты. Толық және ұзақ қалпына келтіруге өте сирек қол жеткізуге болатынын ескерген жөн. Бұл әдетте біріншілік майлы нефрозы бар балалық шақта мүмкін.

Науқастардың басқа топтарында ерте ме, кеш пе, бүйрек зақымдану белгілерінің күшеюімен, кейде қатерлі гипертензиямен аурудың қайталануы байқалады. Нәтижесінде науқаста бүйрек жеткіліксіздігі дамиды, содан кейін азотемиялық уремия және өлім пайда болады. Сондықтан емдеу неғұрлым ерте басталса, болжам соғұрлым жақсы болады.