Гравис миастения - себептері, белгілері және емі

Миастения грависі: формалары, белгілері және емі

Миастения грависі - бұлшық еттердің ауыратын созылмалы ауру. Патологияның негізгі көрінісі - олардың тез шаршауы. Аурудың ерекшелігі - оның тұрақты дамуы. Миастенияның себебі жүйке-бұлшықет байланыстарының бұзылуында жатыр.

Бұлшық еттердің шаршауының жоғарылауымен қатар адамда бұлшықет әлсіздігі пайда болады, бұл орындалатын әрекеттердің көлеміне теріс әсер етеді.

Миастения өліммен аяқталуы мүмкін миастениялық дағдарыстармен бірге жүреді. Заманауи медицина осы патологиядан болатын өлім санын азайта алады. Кешенді терапияның арқасында аурудың тұрақты ремиссиясына қол жеткізуге болады.

Миастения деген не?

Мястения грависі – бұлшықеттер мен жүйке жүйесі арасындағы байланысқа жауапты рецепторларға әсер ететін аутоиммунды ауру. Иммундық жүйе дененің толық сау жасушаларына шабуыл жасай бастайды. Бұл жұтылу қозғалысының бұзылуына, тыныс алу органдарының тән емес әлсіздігіне, сондай-ақ басқа да ауыр бұзылуларға әкелуі мүмкін. Патология дамыған сайын еріннің, беттің, жұтқыншақтың, тілдің, мойынның, көздің бұлшықеттері және бүкіл дене атрофияланады.

Миастения грависінің медициналық термині «миастения гравис псевдопаралитика» болып табылады. Орыс тіліне аударғанда астениялық бульбар параличі дегенді білдіреді. Орыс дәрігерлері «миастения грависі» терминін жиі қолданады.

Ауру жүйке импульсінің бұзылыстары бар мидан бұлшықеттерге берілуіне байланысты. Бұл организмдегі ацетилхолин алмасуының бұзылуына байланысты.

Скелеттік бұлшықеттер адамның аяқ-қолдарының қозғалысына жауап береді. Ішкі мүшелер мен қан тамырларының жұмысын тегіс бұлшықеттер қамтамасыз етеді. Қаңқа бұлшықеттерін қозғалысқа келтіру үшін қозғалтқыш нервтері қатысады. Нерв бұлшықетке қосылған жерде электрлік импульс пайда болады. Оның берілуі үшін ацетилхолин қажет. Бұл электр разрядын қамтамасыз ететін нерв пен бұлшықет арасындағы саңылауға енетін арнайы зат. Соның арқасында бұлшықет жиырылады.

Адамда миастения ауырғанда ацетилхолиннің синтезі мен бөлінуі бұзылады. Сондықтан импульс бұлшықетке өтпейді. Әр жолы өткізгіштік нашарлайды. Сондықтан адам қозғалысы зардап шегеді. Аурудың терминалдық кезеңдерінде науқас толығымен иммобилизацияланады.

Көбінесе миастения тимус ісігі фонында, сондай-ақ гиперплазиямен бірге дамиды. Кейде науқастарға жүйке жүйесінің органикалық зақымдануы, сүт бездерінің ісіктері, өкпе ісігі, аналық бездердің немесе қуық асты безінің ісігі диагнозы қойылады.

Гравис миастениясының себептері

Бүгінге дейін аурудың даму себептері ғылымға белгісіз. Дәрігерлер миастения грависінің ықтималдығын арттыратын қауіп факторларын ғана атай алады.

Оларға мыналар жатады:

• Гормоналды теңгерімсіздік.
• Созылмалы стресс.
• Нейро-бұлшықет синапсының жұмысына әсер ететін кейбір препараттарды қабылдау.
• Жұқпалы аурулар.
• Өкпенің, сүт безінің және басқа мүшелердің қатерлі ісігі. Денеде өсіп келе жатқан ісік тимусты өз мүмкіндіктерінің шыңында жұмыс істейді, сонымен қатар бездің гиперплазиясын тудырады.

Мястения грависі тұқым қуаламайды, бірақ мұндай отбасыларда аурудың дамуына бейімділік жоғары. Ана мен қызы және әпке мен әпке арасындағы қарым-қатынас жиі байқалады.

Гравис миастениясының жіктелуі

Миастения пайда болу сипатына қарай екі түрде болуы мүмкін:

• Туа біткен ауру. Оның себебі - баланың құрсақішілік дамуы кезінде де пайда болатын гендік мутация. Аурудың алғашқы белгілері нәресте туылғаннан кейін бірден пайда болады. Тыныс алу функциясы бұзылады, бұл көбінесе нәрестенің өліміне әкеледі.
• Жүре пайда болған ауру. Көп жағдайда адамдарға өмір бойы дамитын жүре пайда болған миастения грависі диагнозы қойылады.

Адамның жасына байланысты миастения ересектер мен балалар болып бөлінеді.

Балалардағы аурудың үш түрі бар:

• Неонатальды миастения грависі, ол анадан балаға беріледі.
• 3-5 жаста көрінетін ерте балалық шақта миастения.
• 12-17 жаста дамитын ювенильді миастения.

Қандай бұлшықеттер зақымданғанына байланысты аурудың келесі түрлері бөлінеді:

• Жергілікті миастения грависі. Кейбір бұлшықет топтары әсер етеді. Бет бұлшықеттері жиі зақымдалады.
• Жалпыланған миастения грависі. Бұл жағдайда дененің әртүрлі бұлшықеттері әсер етеді. Патологияның бұл түрі тез дамиды және ауыр ағымға ие.

Жергілікті миастения грависі жалпыланған түрге ауысуы мүмкін. Кейбір науқастар бірден бірнеше бұлшықетке зақым келтіреді. Мұндай патологияны түзету қиын және көбінесе өліммен аяқталады.

Жергілікті миастенияда қандай бұлшықет топтары әсер ететініне байланысты келесі формалар бөлінеді:

• Мястения грависі. Аяқ-қол бұлшықеттері зақымдалған.
• Көздің және қабақтың миастения грависі. Көру органдары зардап шегеді, ол құлай бастайды. Науқастың жоғарғы қабағы салбырап тұрады. Уақыт өте пациент миопияны дамытады.
• Мястения грависі және бет. Адамның тамақты жұтуы қиын, сөйлеуі бұзылады, дауысы мұрынға өзгереді.

Клиникалық ағымында миастенияға ұқсайтын аурулар бар, бірақ олардың пайда болу себептері әртүрлі болады. Мұндай патологиялар миастениялық синдромдар деп аталады. Басқаларға қарағанда миастения Ламберт-Итон синдромына ұқсайды. Бұл ауруда аяқ-қол жиі зардап шегеді, терең сіңір рефлекстері бұзылады, бірақ көру органдары патологиялық процеске қатыспайды.

Гравис миастениясының ағымының сипатына қарай оның келесі түрлері бөлінеді:

• Қозғалыс белсенділігінің бұзылуымен жүретін миастениялық дағдарыстар. Аяқталғаннан кейін аурудың белгілері қалпына келеді.
• Миастениялық жағдай. Бұл бірнеше жыл бойы дамитын классикалық миастения грависі.
• Прогрессивті миастения грависі. Ауру үнемі дамиды, бірақ дәрігерлер оны патологияның салыстырмалы түрде қауіпті түрі деп санайды.
• Қатерлі пішін. Патология тез дамиды, бұлшықет жұмысы қатты бұзылады.

Миастениялық дағдарыстар адам өміріне ең қауіпті жағдайлар болып табылады.

Гравис миастения белгілері

Миастения белгілерін келесідей анықтауға болады:

• Дені сау адамға тән емес бұлшықет әлсіздігі.
• Көздің, бет, шайнау және бұлшық еттерінің, аяқ пен қол бұлшықеттерінің жұмысының бұзылуы.
• Бөлінген көру.
• Офтальмопарез.
• Қысық.
• Птоз.
• Тағамды жұту қиын.
• Дауыстың жоғалуы, артикуляцияның жоғалуы, дауыстың өзгеруі.
• Жүрістің бұзылуы.
• Ұйқылықтың жоғарылауы, шаршау.
• Бұлшықет ауыруы.

Патология дамыған сайын олар күшейе түседі. Уақыт өте келе адам миастениялық дағдарыстарды дамытады. Олар естен тану және мидың жедел оттегі ашығуымен бірге жүреді.

Миастениялық дағдарыс

Уақыт өте келе адам өзін нашар сезінеді. Аурудың ауыр түрі оның миастениялық кризді бастауына әкеледі. Бұл жағдай әл-ауқаттың күрт нашарлауы ретінде түсініледі. Дағдарыс бұлшықет әлсіздігінен дамиды.

Алғашында адамның тыныс алуы жиілейді, содан кейін баяулайды және үзіліспен болады. Бет күлгін түске айналады. Пульс жиілейді, қан қысымы 200 мм сын.бағ. дейін көтеріледі. ст.

Тыныс алу тоқтаған кезде адам есін жоғалтады. Осы уақытта медициналық көмек көрсетілмесе, ол өледі.

Гравис миастениясының диагностикасы

Гравис миастениясын анықтауға арналған диагностикалық шаралар:

• Тарихты алу:
• Дәрігер адамда қанша уақыттан бері мазасызданған белгілердің болғанын сұрайды: бұлшықет әлсіздігі, екі жақты көру, жоғарғы қабақтың салбырауы.
• Дәрігер отбасында миастения грависі немесе басқа аутоиммунды аурулардың болғанын анықтайды. Осыған байланысты қауіп ревматоидты артрит және т.б. болып табылады. Сондай-ақ отбасында біреудің қатерлі ісік ауруы бар-жоғын анықтау керек.

Сонымен қатар, миастения грависі диагнозы мыналарды қамтиды:

• Неврологиялық емтихан. Дәрігер қайталанатын қозғалыс сынақтарын жасап жатыр. Миастениямен ауыратын адамда әлсіздік күшейеді.
• Прозерин сынағы. Дәрігер науқастың бұлшықет күшін бағалайды. Содан кейін оған прозерин инъекциясы беріледі (бұл препарат бұлшықеттерге берілетін жүйке импульсін күшейтеді). Содан кейін дәрігер қайтадан науқастың бұлшықет күшін өлшейді. Егер миастения ауырса, ол көтеріледі.
• Қандағы антиденелерді анықтау. Талдау ацетилхолин рецепторларына қарсы өндірілетін белоктардың болуын көрсетеді. Көбінесе олар қанда айналады, бірақ олардың болмауы диагнозды жоққа шығарудың дәлелі емес.
• Электроневромиография. Бұл диагностикалық процедура бұлшықеттің қозғыштығын және жүйке импульсінің өткізгіштігін бағалауға мүмкіндік береді. Миастения қалыпты импульс берумен бірге жүреді, бірақ бұлшықеттер оған қажетті реакцияны бермейді. Бұлшықеттерді электр тогымен ұзақ стимуляциялау кезінде дәрігер тетаниядан кейінгі сарқылу құбылысын анықтайды.
• Алдыңғы ортастинаның КТ және МРТ. Бұл зерттеулер кеуде қабырғасының жағдайы туралы ақпарат береді. Олар тимустың ісігін анықтауға мүмкіндік береді, ол жиі миастения грависімен үйлеседі.

Гравис миастениясын емдеу

Гравис миастениясын емдеу 2 бағыт бойынша жүзеге асырылады: патологиялық белгілерді жоюға күш салу және аурудың себебіне әрекет ету керек. Аурудың белгілерін тоқтату үшін науқасқа антихолинэстераза препараттары тағайындалады. Емдеу ең аз дозадан басталады. Болашақта дәрігер оларды белгілі бір науқас үшін оңтайлы мәндерге жеткізе отырып, көтереді. Қандағы антиденелердің мөлшерін азайту үшін науқасқа кортикостероидтар мен иммуносупрессивті препараттар тағайындалады.

Миастения грависін емдеу үшін қолданылатын препараттар:

Миастения грависін емдеудің басқа әдістеріне мыналар жатады:

• Плазмаферез, ол қанды антиденелерден механикалық тазартуға мүмкіндік береді. Науқастан қанның бірнеше порциясы алынады және центрифугадан өтеді. Қан жасушалары сақталады, одан антиденелер жойылады. Содан кейін адамның өз қаны реополиглюкинмен сұйылтылып, вена арқылы науқастың қанына қайтарылады.
• Тимус безін алып тастау операциясы. Бұл процедура тамақты жұту процесінің бұзылуымен тимус ісігі фонында белсенді түрде дамып келе жатқан миастения грависімен күресуге мүмкіндік береді.
• Тимустың гамма сәулелерімен сәулеленуі. Бұл процедура қабыну процесінің қарқындылығын төмендетуге мүмкіндік береді.
• Экстракорпоральды иммунофармакотерапия. Науқастар қаннан лимфоциттерді бөліп шығарады, олар дәрі-дәрмекпен өңделеді және адам ағзасына қайтарылады. Бұл процедура аурудың бір жыл ішінде тұрақты ремиссиясына қол жеткізуге мүмкіндік береді.
• Санаторияларда емделу.

Миастения грависі бар адам өмір бойы дәрі қабылдауы керек. Олар курстарда тағайындалады, оның барысында пациент дәрігердің бақылауында болуы керек. Күн сайын қан қысымының деңгейін өлшеу керек. Қандағы глюкоза деңгейін білу маңызды. Бұл ретте остеопороздың алдын алады. Ауру асқынған кезде және оны есірткі қабылдау арқылы жеңу мүмкін болмаған кезде, адамға плазмаферез көрсетіледі. Процедураны күніне 7 ретке дейін орындаңыз.

Егер науқаста дағдарыс болса, ол реанимацияға жіберіліп, жасанды тыныс алу аппаратына қосылады. Бір мезгілде плазмаферез жүргізіледі. Қанды антиденелерден тазарту үшін науқасқа криоферез, каскадты плазмалық фильтрация, иммунофармакотерапия тағайындалады. Мұндай емдік шаралар бір жылға дейін миастениямен күресуге мүмкіндік береді.

Қандай препараттар қарсы

Миастениямен ауыратын науқастар келесі микробқа қарсы препараттарды қабылдамайды:

• Аминогликозидті препараттар: Нетилмицин, Гентамицин, Стрептомицин, Канамицин, Мономицин, Тобрамицин, Сизомицин, Амикацин.
• Маролидтер: эритромицин, доксициклин, тетрациклин және азитромицин.
• Фторхинолондар: Эноксацин, Ципрофлоксацин, Офлоксацин, Норфлоксацин, Ломефлоксацин, Флероксацин, Спарфлоксацин.
• Безгекке қарсы препараттар: хининдер және хлорохиндер.
• Уросептиктер: Палин.

Ұстамаға қарсы препараттарға (фенитоин және карбамазепин), сондай-ақ нейроплегияларға (сульпирид, клозапин, фенотиазиндер) тыйым салынады.

Гравис миастениясы бар науқастарға жүрек-қантамыр жүйесіне әсер ететін препараттарды тағайындамаңыз:

• Барлық бета-блокаторлар, соның ішінде Тимолол көз тамшылары.
• Альфа және бета-блокаторлар: Лабеталол.
• Кальций арналарының блокаторлары: Верапамил, Нифедипин.
• Бірінші класты антиаритмиялық заттар: прокаинамид және хинидин.

Тыйым салынған салуретиктер, атап айтқанда: Фуросемид және гипотиазидтер. Дегенмен, Верошпирон және басқа спиронолактондарды емдеу үшін қолдануға болады.

Нейробұлшықет блокаторлары қарсы көрсетілімдер:

• Бұлшық ет босаңсытқыштары (Relanium) және деполяризацияланбайтын бұлшықет босаңсытқыштары (Ардуан және Тубокурарин).
• Ұзақ әсер ететін орталық әсер ететін бұлшықет босаңсытқыштары: Баклофен және бензодиазепиндер.
• Жергілікті ауырсынуды басатын дәрілер: лидокаин.
• Ботулиндік токсин.

Басқа заңсыз есірткіге мыналар жатады:

• Купренил.
• Альфа интерферон.
• Магний препараттары: магний сульфаты, Панангин, Аспаркам.
• Құрамында йод негізіндегі радиоконтраст заттары бар препараттар.
• Тимазол, статиндер және габапентин сақтықпен тағайындалады.

Миастенияның алдын алу

Миастения диагнозы бар барлық адамдар невропатологта тіркеліп, қан қысымы мен глюкоза деңгейін үнемі бақылап отыруы керек.

Аурудың арнайы профилактикасы жоқ.

Дәрігерлер келесі ұсыныстармен шектеледі:

• Ауыр физикалық жұмыстармен айналыспаңыз.
• Күнделікті өмірде айқын физикалық белсенділікті болдырмаңыз.
• Тым қатты жаттығу жасамаңыз.
• Мәзірде көкөністер, жемістер және сүт өнімдері болуы керек.
• Күн астында тым көп болмау және күннен қорғайтын көзілдірік кию маңызды.
• Сіз витаминдік кешендерді қабылдауыңыз керек.
• Магний препараттарын, нейролептиктерді, антибиотиктерді және диуретиктерді қабылдауға тыйым салынады.

Болжам

Соңғы 30 жылда дәрігерлер миастения грависін емдеуде айтарлықтай жетістіктерге жетті. Терапияның арқасында бұл науқастардың өлімі айтарлықтай төмендеді. Бұл көбінесе иммуномодуляциялық терапияны қолданудың арқасында мүмкін болды. Оның орындалуы болжамды жақсартады.

Миастениядағы ремиссиялар өршу кезеңдерімен ауыстырылады. Ауруды толығымен жеңу мүмкін емес. Дегенмен, терапияға кешенді көзқарас бұлшықет атрофиясын болдырмауға және өлімді жоюға мүмкіндік береді. Егер адам невропатологтың тұрақты бақылауын елемейтін болса, онда миастения грависі дамып, жүректің тоқтауына немесе басқа да ауыр асқынуларға әкеледі. Мұндай жағдайларда науқастың өлім қаупі өте жоғары.

Қызметтегі әйелдер ерекше бақылауда болуы керек. Жүктілік кезінде өршу жиілігі артады.

Барлық пациенттерге бір ұсыныс – денсаулықты үнемі бақылау. Осылайша миастения грависінің белгілерін азайтуға болады.

Гравис миастениясының болжамы ауру соғұрлым тезірек анықталып, емделсе жақсы болады.

Аурудың жалпыланған түрі басқаларға қарағанда нашар. Көздің миастения грависі көбінесе бақытты аяқталады. Емдеу болмаса, адам ақырында дағдарысқа ұшырайды. Бұл барлық ішкі органдардың жұмысының бұзылуына әкеледі.