Меньер ауруы (синдромы)

Меньер ауруы - ішкі құлаққа әсер ететін және қабынусыз патология. Ауру бас айналу ұстамаларында, құлақта мезгіл-мезгіл шуылда, сондай-ақ есту қабілетінің жоғалуында көрінеді.

Ауру француз дәрігері П. Меньердің аттас атымен аталады, ол 1861 жылы алғаш рет осы патологияға тән клиникалық көріністі сипаттады. Статистикаға сәйкес, ауру көбінесе 25 жастан 50 жасқа дейінгі адамдарда диагноз қойылады, педиатрияда бұл кездеседі, бірақ өте сирек. Науқастардың саны 1:1000-ға тең. Кавказ нәсілінің адамдары Меньер ауруымен ауырады, атап айтқанда, ірі елді мекендерде тұратын интеллектуалды қызметкерлер.

Жағдайлардың басым көпшілігінде құлақтың бір жақты зақымдануы байқалады. Екі есту органы да патологиялық процеске 15% -дан аспайды. Алайда ауру асқынған сайын 5 жылдан 30 жылға дейін 17-75% жағдайда екінші құлаққа өтеді.

Меньер ауруымен А. Шепард (1 американдық астронавт), Д. Свифт (сатирик, ақын, діни қызметкер), В. Шаламов (орыс жазушысы), Р. Адамс (американдық музыкант) сияқты танымал адамдар зардап шекті.

Меньер ауруының белгілері

Меньер ауруының белгілері ұстамалар түрінде көрінеді, оның барысында науқаста:

Бас айналу. Көбінесе бұл жағдай жүрек айнуы мен құсу сезімімен бірге жүреді, ол бірнеше рет пайда болады. Кейде бас айналу соншалықты күшті, адам айналасындағы барлық кеңістік пен заттар оның айналасында айналатындай әсерге ие болады. Адам қозғалыссыз күйде болса да, дененің сәтсіздігі немесе оның жылжуы сезімі болуы мүмкін. Шабуыл бірнеше минуттан бірнеше сағатқа дейін созылуы мүмкін. Басын бұруға тырысқанда науқастың жағдайы нашарлайды, сондықтан ол интуитивті түрде жабық көзімен отыруға немесе жатуға тырысады. (сонымен қатар оқыңыз: Бас айналу - түрлері мен себептері)
Есту қабілетінің жоғалуы немесе ауыр жоғалуы. Бұл кезде адам жиілігі төмен дыбыстарды мүлде естімейді. Бұл клиникалық белгі Меньер ауруын есту қабілетінің жоғалуынан ажыратуға мүмкіндік береді, бұл кезде пациент жоғары дыбыстарды ести алмайды. Бұл кезде адам қатты дыбыс діріліне ерекше сезімтал болады және шудың жоғарылауы кезінде құлақ ауыруы мүмкін.
Тиннит. Қоңырау адамның қоршаған ортасында шу көзі бар-жоғына қарамастан пайда болады. Қоңырау ысқырып, күңгірт, кейбір науқастар оны қоңырау соғуымен салыстырады. Шабуыл басталғанға дейін қоңырау жиілеуге бейім, ал шабуыл кезінде ол өзгеруі мүмкін.
Қысым сезімі, құлақтың бітелуі. Қолайсыздық пен толықтық сезімі ішкі құлақтың қуысында сұйықтықтың жиналуына байланысты пайда болады. Бұл сезім әсіресе шабуыл басталғанға дейін күшті болады.
Диарея, іштің ауыруы.
Бас ауруы.
Ентігу, тахикардия, бет терісінің ағаруы, терлеудің күшеюі.
Ұстама кезінде нистагм байқалады – көз алмасының жылдам тербелмелі қозғалыстары. Науқас зақымдалған құлақпен жатқанда нистагмның күшеюі байқалады.
Кенет құлау. Бұл үйлестірудің бұзылуына байланысты пайда болатын өте қорқынышты симптом. Бұл бұзушылық ішкі құлақтың құрылымдарының деформациясымен байланысты, бұл вестибулярлық рефлекстердің белсендірілуін тудырады. Бұл жағдайда науқас тепе-теңдікті сақтауға тырысып, бүйірден екінші жаққа шайқалады, кейде ол құлап кетеді немесе орнын өзгертеді. Негізгі қауіп - бұл вестибулярлық рефлекстердің алдағы белсендіруінің алдын-алашылары жоқ. Сондықтан құлау кезінде адам ауыр жарақат алуы мүмкін.
Ұстама біткеннен кейін адамның есту қабілеті нашарлайды, құлақта шу, басында ауырлық сезімі пайда болуы мүмкін. Тұрақсыз жүріс пен координацияның бұзылуы да байқалады. Науқас әлсіздік сезімін сезінеді. Ауру дамыған сайын бұл белгілердің барлығы уақыт өте келе күшейіп, ұзарады.
Есту қабілетінің нашарлауы өсуде. Егер Меньер ауруының басында адам төмен жиілікті дыбыстарды әрең ажыратса, кейіннен ол бүкіл дыбыс диапазонын естімейді. Есту қабілетінің жоғалуы ақырында абсолютті кереңдікке айналады. Адам саңырау болған кезде бас айналу тоқтайды.

Аурудың басталуы шиеленісу кезеңдерінің ремиссия кезеңдерімен ауыстырылуымен сипатталады, бұл кезде есту толық қалпына келтіріледі, мүгедектік пайда болмайды. Өтпелі есту қабілетінің жоғалуы әдетте аурудың алғашқы 2-3 жылында сақталады. Ауру дамып келе жатқанда, тіпті ремиссия кезеңінде де есту толық қалпына келмейді, вестибулярлық бұзылулар сақталады, өнімділік төмендейді.

Меньер ауруы бар науқастардың көпшілігі жақындап келе жатқан шабуылды болжай алады, өйткені оның алдында белгілі бір аура болады. Бұл қозғалыстарды үйлестірудің бұзылуымен көрінеді, құлақтарда өсіп келе жатқан қоңырау пайда болады. Сонымен қатар, құлақта қысым мен толықтық сезімі бар. Кейбір жағдайларда шабуылдың өзінен бұрын есту қабілетінің уақытша жақсаруы байқалады.

Меньер ауруының белгілеріне байланысты патологияның даму дәрежесін анықтауға болады:

Бірінші кезеңде құсу және жүрек айнуы бар бас айналу жетекші симптом болып саналады, бұл кезде терінің ағаруы пайда болады, гипергидроз байқалады. Есту шабуылдар арасында сақталады.
Аурудың екінші кезеңі есту қабілетінің нашарлауымен сипатталады, бас айналу максималды ауырлық дәрежесіне ие, кейіннен әлсіреу тенденциясы бар.
Үшінші кезең есту қабілетінің төмендеуімен және екі жақты кереңдіктің дамуымен сипатталады. Бұл кезде бас айналу мүлде жоғалады, бірақ үйлестіру бұзылыстары сақталады және науқас қараңғыда болғанда күшейеді.

Бұл үш кезең Меньер ауруының классикалық ағымын сипаттайды, яғни патологиялық процестің басталуы вестибулярлық және есту бұзылыстарының қосылуымен көрінеді. Барлық науқастардың 30% аурудың осы түрінен зардап шегеді. Сонымен қатар, аурудың кохлеарлық (тек есту бұзылыстарынан басталады) және вестибулярлық (вестибулярлық бұзылулардан басталады) түрі де бар. Олар жағдайлардың сәйкесінше 50% және 20% құрайды.

Меньер ауруының себептері

Меньер ауруының себептері әлі нақты анықталған жоқ, дегенмен аурудың клиникалық белгілері 150 жылдан астам уақыт бұрын сипатталған. Әрине, ғалымдардың бұл патологияның этиологиясына әсер ететін факторларға қатысты бірнеше болжамдары бар.

Аурудың дамуының негізгі теориялары:

Анатомиялық теория. Ғалымдар ауру самай сүйегінің құрылымының анатомиялық патологиясы нәтижесінде дамуы мүмкін деп санайды.
Генетикалық теория аурудың тұқым қуалаушылық арқылы берілуіне байланысты дамитындығын көрсетеді. Соңғы ғылыми зерттеулерге сәйкес, патологияның аутосомды-доминантты тұқым қуалаушылық түрімен берілетіні анықталды.
Вирустық теория. Оның айтуынша, ауру вирустық инфекцияның әсерінен, мысалы, цитомегаловирустың немесе қарапайым герпес вирусының әсерінен пайда болады.
Аллергиялық теория аллергия мен Меньер ауруы арасында байланыс бар екенін көрсетеді. Жалпы халықтан айырмашылығы, аллергиялық реакциялар Меньер ауруы бар адамдарда әлдеқайда жиі кездесетіні анықталды.
Тамыр теориясы ауруды мигренмен байланыстырады. Меньердің өзі бұл фактіні атап өтті.
Иммунологиялық теория иммундық кешендер Меньер ауруы бар адамдарда эндолимфалық қапшықта болатынын көрсетеді.
Метаболикалық теория ауруды эндолимфалық кеңістіктегі калийдің сақталуымен байланыстырады. Осы себепті шаш жасушаларының интоксикациясы пайда болады, бұл бас айналуды және есту қабілетінің жоғалуын тудырады.

Көптеген ғалымдар Меньер ауруы полиэтиологиялық патология, яғни оның дамуына бір мезгілде бірнеше факторлар әсер етеді деген пікірде.

Арандату себептері:

Ортаңғы құлақтың тұрақты вирустық аурулары;
Бас пен құлақ жарақаттары;
есту мүшелерінің туа біткен ақаулары;
Су-тұз алмасуының бұзылуымен тамақтанудағы қателіктер;
Ағзада эстрогеннің жетіспеушілігі;
Кәсіби қауіптер.

Келесі сыртқы әсерлер басқа шабуылдың басталуын тудыруы мүмкін:

Физикалық шаршау;
Стресстік жағдайлар;
Артық тамақтану;
Темекі түтінімен ингаляция;
Алкогольді ішімдіктерді тұтыну;
Дене температурасының жоғарылауы;
Құлақта орындалатын медициналық процедуралар;
Айқын шу ортасы.

Меньер ауруының диагностикасы

Меньер ауруының диагностикасы аса қиын емес және клиникалық белгілерге және аспаптық зерттеулерге сәйкес құрылады, олардың ішінде аудиометрия жетекші болып табылады.

Американдық хирургия және оториноларингология академиясы Меньер ауруы үшін келесі диагностикалық критерийлерді анықтады:

20 минутқа созылатын екіден астам бас айналу ұстамасы;
Аудиометрия бойынша есту қабілетінің жоғалуы;
Тиннитус, құлақтың бітелуіне шағымдар;
Бұл белгілерге әкелетін басқа себептер жоқ.

Аудометрияны орындау кезінде есту қабілетінің жоғалуының аралас үлгісі анықталады. Аурудың дамуының бастапқы кезеңінде төменгі жиілік диапазонында есту қабілеті төмендейді, ал патологияның дамуымен есту барлық жиіліктерде жоғалады.

Меньер ауруының диагностикасының бірнеше түрі қолданылады:

Акустикалық импедансметрия сияқты диагностикалық әдістің көмегімен есту сүйекшелерінің қозғалғыштығын және құлақ ішілік бұлшықеттердің жұмысын бағалауға болады.
Промонторлық тест есту нервісінің қызметінде бұзылыстардың бар-жоғын анықтауға мүмкіндік береді.
Қабынудың болуын болдырмау үшін отоскопия және микроотоскопия сияқты әдістер мүмкіндік береді.
Мидың МРТ акустикалық нейроманың жоқтығын растау үшін көрсетілген.
Вестибулярлық аппараттың жұмысындағы ауытқулар жанама отолитометрия, вестибулометрия, стабилография көмегімен анықталады.
Сонымен қатар, науқасты ЭХО-ЭГ, ЭЭГ, РЭГ, церебральды тамырларды дуплексті сканерлеуге бағыттайтын невропатологпен кеңесуге болады.
Глицерин-тест эндолимфалық қысымның жағдайын бағалауға мүмкіндік береді, оның жоғарылауы аурудың негізінде жатыр. Сынақ үшін пациент дене салмағына қарай есептелген жеміс шырыны мен глицерин қоспасын ішуі керек. 2 сағаттан кейін аудиометрия жүргізіледі және науқастың есту жағдайы бағаланады. Егер 3 жиілікте ол 10 дБ төмендесе, сынақ оң деп саналады.

Диагностика кезінде Меньер ауруын есту мүшесінің басқа патологияларымен ажырату маңызды, мысалы: отосклероз, эвстахит, отит медиасы, ісіктер, вестибулярлық нейронит және т.б.

Меньер ауруын емдеу

Меньер ауруын емдеу оның дамуын тоқтатуға және патология белгілерін бақылауға қол жеткізуге бағытталған. Адамды Меньер ауруынан арылту қазіргі медицинаның қолынан келмейді.

Егер ұстаманың дамуын ынталандыратын арандатушы факторларды ескерсеңіз, олардың жиілігін бақылау өте қарапайым болуы мүмкін. Ол үшін салауатты өмір салтын сақтау, диетаны сақтау, артық тамақтануды, алкогольді ішуді және темекі шегуді тоқтату керек.

Шабуылды бақылау үшін келесі препараттар тағайындалуы мүмкін:

Антигистаминдер (Триметобензамид, Меклозин);
Жүрек айнуына қарсы препараттар;
Жалпы вазодилаторлар (Никоспан, Но-шпа);
Нейролептиктер (Трифтазин, Аминазин);
Бетагистин, ішкі құлақтың тамырларын кеңейтетін дәрі ретінде.

Көбінесе шабуылды науқасты госпитализациялаусыз тоқтатуға болады. Алайда, егер пациент қайталанатын құсу ұстамасын сезінсе, оған көктамырішілік құсуға қарсы препараттар қажет болады.

Ұсталған сұйықтық мөлшерін азайту үшін диуретиктер ұсынылады. Бұл ішкі құлақта пайда болатын қысымды қалыпқа келтіруге мүмкіндік береді. Ең көп таралған комбинациясы гидрохлоротиазид пен триамтерен.

Диуретиктер ұзақ уақыт қолдану үшін ұсынылады, сондықтан параллельді түрде пациент минералдардың көп мөлшері бар диетаны ұстануы керек. Бұл топтың препараттары артық сұйықтықпен бірге денеден пайдалы заттарды шығарады.

Меньер синдромы тікелей ортаңғы құлаққа инъекция арқылы емделеді. Бұл консервативті әдіс хирургияға жақын әсер етеді.

Келесі қорлар енгізілуге жатады:

Антибиотик гентамицин, ол ұстамалардың санын азайтып, олардың қарқындылығын төмендетеді. Дегенмен, мұндай емдеу қаупі есту қабілетінің толық жоғалу мүмкіндігімен байланысты.
Гормондар Преднизолон, Дексаметазон да науқастың жағдайын бақылауға мүмкіндік береді. Дегенмен, гормондар гентамицин инъекциялары сияқты тиімді емес. Бірақ есту қабілетінің жоғалу қаупі де азаяды, бұл олардың сөзсіз артықшылығы.

Емдеуден нәтиже болмаған кезде хирургиялық емдеуге болады. Дегенмен, тіпті хирургия есту қабілетінің сақталуына кепілдік бере алмайды.

Операциялардың келесі түрлері болуы мүмкін:

Деструктивті араласулар лабиринтті алып тастау, 8-ші жүйке тармағын кесіп өту, лабиринтті лазермен жою және т.б.
Дренаждық араласулар эндолитмнің құлақ қуысынан шығуын арттыруға бағытталған. Ол үшін лабиринтті дренаждау, үзеңгі негізін тесуді, эндолимфалық қапшықты дренажды жасауға болады.
Вегетативтік жүйке жүйесіне жасалатын операциялар тимпаникалық жіптің резекциясына, тимпаникалық плексустың қиылысына немесе жатыр мойны симпатэктомиясына дейін қысқартылады.

Аурудың даму болжамына келетін болсақ, Меньер ауруы қазіргі уақытта емделмейтін болса да, өлімге әкелмейді. Уақытылы медициналық көмек есту қабілетінің жоғалуын бәсеңдетуі мүмкін. Есту қабілеті нашарлай берсе, есту аппаратын немесе имплантты кию орынды болуы мүмкін.

Меньер ауруына байланысты мүгедектік

Меньер ауруындағы мүгедектік көбінесе тағайындалмайды.

Оны тек Меньер ауруы фонында емделмейтін басқа созылмалы аурулары бар емделушілер, сондай-ақ келесі жағдайларда қабылдай алады:

Есту қабілетінің ауыр және қайтымсыз жоғалуы;
Ауыр ілеспе ауруы бар;
Құжатталған жиі ұзақ мерзімді шабуылдар фонында жүргізілетін емнің тиімділігінің болмауы;
Орташа (3-топ), ауыр (2-топ) немесе айқын (1-топ) дәрежедегі вестибуло-атактикалық синдромның болуы.

Кез келген жағдайда науқасқа белгілі бір мүгедектік тобын тағайындау туралы шешімді арнайы медициналық комиссия шешеді. Көбінесе мүгедектікті ауру жас немесе балалық шақта пайда болған зейнет жасындағы адамдар алады.