Будд-Киари синдромы - себептері, белгілері және емі

Мазмұны:

Будд-Киари синдромы - себептері, белгілері және емі
Будд-Киари синдромы - себептері, белгілері және емі
Anonim

Будд-Киари синдромы

Будд-Киари синдромы
Будд-Киари синдромы

Будд-Киари синдромы – ағза тамырларының бітелуінен қанның ағуының бұзылуымен және бауырда веноздық тоқыраумен сипатталатын ауру. Ауру бастапқы және қайталама болуы мүмкін. Бұл өте сирек кездеседі, субакуталық, жедел және созылмалы ағым болуы мүмкін. Патологияның жетекші белгілері - оң жақ гипохондриядағы қарқынды ауырсыну, бауырдың ұлғаюы, құсу және терінің сарғаюы. Жедел түрі адам өмірі үшін өте қауіпті, өйткені ол комаға және өлімге әкелуі мүмкін.

Синдром бауырға іргелес жатқан тамырлардың бітелуіне байланысты дамиды және оның қалыпты қанмен қамтамасыз етілуіне жауап береді. Бауыр - адам үшін маңызды орган, ол көптеген функцияларды орындайды, тұтастай алғанда дененің қалыпты жұмысын қамтамасыз етеді. Осыған байланысты оның қанмен қамтамасыз етілуіндегі кез келген сәтсіздіктер өмірді қамтамасыз етудің барлық жүйелеріне бірден әсер етіп, ағзаның жалпы интоксикациясын тудырады.

Синдром осы патологиялық жағдайдың толық сипаттамасын берген авторлардың атымен аталды. Олар: Доктор Бадд (Англия) және патолог Чиари (Австрия).

Гастроэнтерология Будд-Киари синдромын халықтың 100 000-ында бір адамда кездесетін сирек патология ретінде қарастырады. Көбінесе бұл синдром 30 жастан 50 жасқа дейінгі әйелдерде диагноз қойылады. Педиатриялық тәжірибеде ауру сирек кездеседі, науқастардың орташа жасы 35 жасты құрайды.

Будд-Киари синдромының себептері

Будд-Киари синдромының себептері әртүрлі.

Статистика келесі сандарды көрсетеді:

  • Гематологиялық бұзылулар 18% жағдайда аурудың дамуына әкеледі;
  • Қатерлі ісіктер 9% жағдайда бауырдағы веноздық тоқырауға ықпал етеді;
  • 30% жағдайда синдром дамуының этиологиясы түсініксіз болып қалады (идиопатикалық ауру).

Патологияның негізгі себебі бауырдың және оның құрылымдық бөлімшелерінің тамырларының дамуындағы туа біткен бұзылулар, сондай-ақ бауыр тамырларының бітелуі және облитерациясы болып саналады.

Басқа жағдайларда келесі факторлар патологияның дамуын тудыруы мүмкін:

  • Іш пердесінің және іш қуысының жарақаттары, сондай-ақ бауыр веналарының стенозына әкелетін хирургиялық араласулар.
  • Бауыр ауруы, цирроз осыған байланысты әсіресе қауіпті.
  • перитонит.
  • Перикардит.
  • Қатерлі ісіктер.
  • Гемодинамикалық бұзылыстар.
  • Веналық тромбоз.
  • Кейбір дәрілерді қабылдау.
  • Инфекциялар, соның ішінде: мерез, амебиаз, туберкулез және т.б.
  • Жүктілік және босану.

Бұл факторлардың барлығы тамырлардың қалыпты өткізгіштігінің бұзылуына, уақыт өте бауырдың құрылымдық компоненттерін бұзатын тоқыраудың пайда болуына әкеледі. Сонымен қатар, органның тіндік некрозы бауырішілік қысымның жоғарылауы фонында пайда болады. Бауыр кіші артериялардан көбірек қан алуға тырысады, бірақ үлкен веналар зақымдалған болса, онда басқа веноздық тармақтар оларға жүктелген жүктемені жеңе алмайды. Нәтижесінде бауырдың шеткі бөліктерінің атрофиясы, оның мөлшерінің ұлғаюы. Вена кавасы органның гипертрофияланған тіндерімен одан да қысылады, бұл ақыр соңында оның толық бітелуіне әкеледі.

Будд-Киари синдромының белгілері

Будд-Киари синдромының белгілері
Будд-Киари синдромының белгілері

Әртүрлі калибрлі кемелер бұл синдромда кедергіден зардап шегуі мүмкін. Будд-Киари синдромының белгілері, дәлірек айтқанда, олардың ауырлық дәрежесі бауырды тамақтандыратын қанша тамырдың зақымданғанына тікелей байланысты. Бір тамырдың жұмысы бұзылған кезде жасырын клиникалық көрініс байқалады. Сонымен қатар, науқас әл-ауқаттың бұзылуын сезінбейді, аурудың патологиялық көріністерін байқамайды. Алайда, егер процеске екі немесе одан да көп веналар қатысса, онда дене бұзушылыққа өте қатты әрекет ете бастайды.

Аурудың жедел кезеңінің белгілері:

  • Кенеттен басталу.
  • Оң жақ гипохондрияда және іште жоғары интенсивті ауырсынудың пайда болуы.
  • Құсумен жүретін жүрек айнуының көрінісі.
  • Көздің терісі мен склерасы орташа сарғайған.
  • Бауыр көлемі ұлғаяды.
  • Аяқ қатты ісінеді, бүкіл денедегі тамырлар ісінеді, тері астынан шығып кетеді. Бұл қуыс венаның патологиялық процесіне қатысуын көрсетеді.
  • Мезентериялық тамырлар бұзылған кезде науқаста диарея пайда болады, ауырсыну бүкіл құрсақ қуысына таралады.
  • Асцитпен және гидроторакспен жүретін бүйрек жеткіліксіздігі ауру басталғаннан кейін бірнеше күннен кейін дамиды. Науқастың жағдайы күн сайын нашарлайды, қан кету дамиды, дәрі-дәрмектерді түзету аз көмектеседі. Қан құсу көбінесе өңештің төменгі үштен бір бөлігіндегі веналардың жарылғанын көрсетеді.

Аурудың жедел түрі көбінесе комамен және өліммен аяқталады. Бірақ ол аман қалса да, жағдайлардың басым көпшілігінде цирроз немесе гепатоцеллюлярлық карцинома дамиды.

Аурудың созылмалы түрі біршама басқаша көрінеді және келесі клиникалық көрініспен сипатталады:

  • Науқастың әл-ауқаты қатты бұзылмаған. Ол мезгіл-мезгіл әлсіздік пен шаршауды сезінеді.
  • Бауыр ұлғайған.
  • Ауру дамыған сайын оң жақ қабырға астындағы ауырсынулар пайда болады, құсу пайда болады.
  • Аурудың шыңы – бауыр циррозы, одан кейін бауыр жеткіліксіздігінің қалыптасуы.

Статистика бойынша аурудың созылмалы түрі 80% жағдайда кездеседі. Сонымен қатар, медициналық әдебиеттерде Будд-Киари синдромының фульминантты түрінің сипаттамасы бар, бұл кезде симптомдар тез өсіп, ауру жоғары қарқынмен дамиды. Бірнеше күн ішінде асцитпен бірге сарғаю және бүйрек жеткіліксіздігі дамиды.

Аурудың субакуталық түріне келетін болсақ, науқаста асцит пайда болады, қанның ұюы күшейеді, көкбауырдың көлемі ұлғаяды.

Будд-Киари синдромының диагностикасы

Будд-Киари синдромының диагностикасын гастроэнтеролог жүргізеді. Ол асцит пен гепатомегалияның болуына негізделген болжам жасай алады, бұл ретте қанның ұюы әрқашан жоғарылайды.

Өз болжамын нақтылау үшін дәрігер науқасты қосымша тексеруге жібереді:

  • Жалпы қан анализі, ол ЭТЖ жоғарылауын және лейкоциттердің секіруін анықтайды.
  • Коагулограмма протромботикалық уақыттың ұлғаюын көрсетеді.
  • Бауыр ферменттерінің белсенділігінің жоғарылауы қан биохимиясында байқалады.
  • Бауырдың ультрадыбыстық зерттеуі бауыр веналарының кеңеюін, қақпа венасының көлемінің ұлғаюын көзбен көруге мүмкіндік береді. Сондай-ақ, органның қалыпты қанмен қамтамасыз етілуіне кедергі келтіретін тромб немесе вена стенозын анықтауға болады. Доплерографиялық УДЗ жоққа шығарылмайды.
  • МРТ, КТ, іш қуысы мүшелерінің рентгені - бұл бауырдың мөлшерін, диффузды және тамырлы өзгерістердің ауырлығын бағалауға, сондай-ақ патологияның даму себебін анықтауға мүмкіндік беретін аспаптық диагностикалық әдістер. жағдай.
  • Ангиография және гепато-биопсия деректері ақпараттық болып саналады.

Будд-Киари синдромын емдеу

Будд-Киари синдромын емдеу тек аурухана жағдайында ғана мүмкін болады. Терапиялық шаралар, ең алдымен, веноздық қан ағымын қалыпқа келтіруге бағытталған. Сонымен қатар аурудың белгілері жойылады.

Дәрілік емдеу

Дәрі-дәрмекпен емдеуге келетін болсақ, ол науқасқа уақытша жеңілдік әкеле алады. Пациенттерге диуретиктер тағайындалады, денеден артық сұйықтықты кетіруге арналған. Бауырдағы метаболикалық процестерді жақсартуға бағытталған препараттарды қабылдау көрсетілген. Глюкокортикостероидтар қатты ауырсынуды жеңілдетеді. Әрбір емделушіге қан ұйығышының резорбциясына ықпал ететін, қанның реологиялық қасиеттерін арттыратын антиагрегантты және фибринолитиктерді енгізу ұсынылады.

Алайда, егер науқас хирургиялық ем алмаса, онда тек медициналық түзету 90% жағдайда науқастардың өліміне әкеледі.

Хирургиялық емдеу

Операция бауырдың қанмен қамтамасыз етілуін қалыпқа келтіруге бағытталған. Алайда, егер науқаста бауыр жеткіліксіздігі дамыған болса немесе бауыр веналарының тромбозы болса, онда операция қарсы болып табылады.

Егер мұндай асқынулар байқалмаса, онда келесі араласу түрлерінің бірі мүмкін:

  • Анастомоз. Бұл ретте патологиялық өзгерістерге ұшыраған тамырлардың бір бөлігі жасандылармен ауыстырылады, бұл қан ағымының қалпына келуін қамтамасыз етеді.
  • Маневр жасау. Хирургиялық араласудың бұл түрімен қосымша қан кету жолдары жасалады. Сонымен, төменгі қуыс вена оң жақ атриумға қосылған.
  • Бауыр трансплантаты дененің жұмысын жақсартуға көмектеседі.
  • Қуыс венаның кеңеюі немесе оны протезге ауыстыру жоғарғы қуыс венаның стенозымен орындалады.
  • Егер науқаста резистентті асцит пен олигурия болса, онда оған лимфовенозды анастомоз көрсетіледі.

Болжамға келетін болсақ, ол әрқашан дерлік қолайсыз. Оған науқастың жасы, қатар жүретін аурулардың болуы, бауыр циррозының болуы әсер етеді. Науқас қажетті емдеуді алмаса, ауру пайда болған сәттен бастап 3 айдан 3 жылға дейін өлім болады. Синдром әсіресе ауыр асқынулары үшін қауіпті, соның ішінде: ауыр бауыр жеткіліксіздігі, ішкі қан кету, бауыр энцефалопатиясы. Аурудың фульминантты түрі өмірге өте қолайсыз. Патологияның созылмалы түрінде пациенттердің өмір сүру ұзақтығы 10 жылға дейін, ал сәтті бауыр трансплантациясы кезінде 10 немесе одан да көп жыл артады.

Ұсынылған: