Билирубин дегеніміз не?
Билирубин – өте ашық қызыл-қоңыр түсті ерекше өт пигменті. Бұл гемоглобин катаболизмінің маңызды өнімі. Билирубиннің негізгі бөлігі әрқашан бауырда түзілетіні белгілі. Үлкен диагностикалық құндылығы оның қандағы шамадан тыс жинақталуы немесе адамдағы зәрде айтарлықтай пайда болуы болып табылады. Бұл жағдайлар гипербилирубинемия және билирубинурия деп аталады.
Кішкентай билирубин молекуласында бір-бірімен сызықты түрде байланысқан төрт қарапайым пиррол сақиналары бар. Билирубиннің меншікті молекулалық салмағы 548,68-ге тең. Кәдімгі таза билирубинді кристалды зат ретінде сипаттауға болады. Ол әрқашан суда, глицеринде, эфирде қиын ериді, сонымен қатар спиртте аздап ериді, ал хлорбензолда, хлороформда және әртүрлі сұйылтылған сілтілі ерітінділерде сәл жақсырақ.
Билирубин қызыл қан жасушаларының ерекше ыдырау өнімі болғандықтан, ол организмде үздіксіз түзіліп отырады. Тіндерде және қанда бастапқыда билирубиннің тек жанама түрі, басқаша айтқанда, улы зат түзіледі. Ол іс жүзінде суда ерімейді, сондықтан адам ағзасынан мүлдем шығарылмайды. Әдетте бұл жанама билирубин бауырға қанмен бірге бірден түседі, онда оның тікелей түрі түзіледі.
Алынған бұл зат суда әрі қарай ериді, соның арқасында ол адам ағзасынан нәжіспен немесе несеппен бірге оңай шығарылады. Адам нәжісіне осындай тән қоңыр түсті беретін билирубин заты екенін айта кеткен жөн.
| Билирубин түрі | 1-3 күндік балалар | 3-6 күндік балалар | Бір айдан кейінгі балалар | Ересектер |
| Жалпы | 24 - 190 мкмоль/л | 28 - 210 мкмоль/л | 3,5 - 20,4 мкмоль/л | 8 - 20,5 мкмоль/л |
| Тіке | 0, 5-10, 2 | 1-12, 4 | 0-5, 1 | 0-5, 1 |
| Жана емес | 23, 5-179, 8 | 27-197, 6 | 16 дейін, 5 | 16 дейін, 5 |
Билирубиннің жоғарылауының себептері
Адам қанындағы билирубин мөлшерінің айтарлықтай жоғарылауы эритроциттердің гемолизінің қарқындылығының жоғарылауы, бауыр паренхимасының ауыр зақымдануы, оның маңызды билирубинді шығару функциясының сөзсіз бұзылуы сияқты себептерге байланысты. өттің барлық өт жолдарынан адам ішектеріне ағуының елеулі бұзылуы, билирубин глюкуронидтерінің қажетті биосинтезін әрқашан қамтамасыз ететін ферменттік байланыстың ауыр пролапсы.
Сонымен қатар, билирубиннің жоғарылауы өтке тікелей конъюгацияланған билирубиннің бауыр секрециясының елеулі бұзылуына, әртүрлі гемолитикалық анемияларда байқалатын гемолиз қарқындылығының айтарлықтай артуына әкелуі мүмкін. Безгек, В12-тапшылықты анемия, дененің әртүрлі тіндеріндегі массивті қан кетулер, басқаша конъюгацияланбаған гипербилирубинемия деп аталатын crush синдромы және қауіпті өкпе инфаркттарында гемолиз жиі ұлғаюы мүмкін екенін білу керек.
Адамның қанындағы билирубиннің белгілі бір концентрациясының айтарлықтай күшті жоғарылауымен, ең алдымен, терінің және көздің склерасының сәл сарғыш түсті тән реңктері жиі пайда болады, бұл кезде зәрдің түсі қараңғы болады.. Өйткені өте жоғары концентрацияда билирубин әрқашан адам ағзасының тіндеріне сіңіп кетеді, бұл тіндердің сарғыш-сұр түске боялуына әкеледі.
Көп жағдайда билирубиннің жиналуы жиі оң жақ гипохондриядағы әртүрлі физикалық жүктемелерден кейін ауыр ыңғайсыздықпен бірге жүреді. Шаршау, жоғары температура және әлсіздік болуы мүмкін. Осы ерекше белгілер пайда болса, билирубин деңгейін тексеру үшін ауруханаға барған жөн.
Сонымен бірге, егер бұл заттың жылдамдығы айтарлықтай жоғарыласа, келесі қадам осы жағдайдың себептерін дереу анықтау, содан кейін қажетті емдеуді тағайындау болуы керек.
Кішкентай жаңа туған нәрестелерде қан талдау үшін әрқашан өкшеден алынады, ал ересектерде қан тамырдан алынады. Мұндай талдауды таңертең және аш қарынға жасау ұсынылады. Дұрыс объективті нәтижеге қол жеткізу үшін қан тапсырар алдында 4 сағат ішпеңіз.
Қандағы билирубиннің айтарлықтай артуы анемия, өт қабының жұмысындағы проблемалар, бауырда билирубин түзілу бұзылыстары, гельминтикалық инвазия және В12 витаминінің жетіспеушілігі сияқты бауыр мен қанның жағдайы мен ауруларына байланысты..
Туа біткен немесе жүре пайда болған анемия көбінесе адамда қызыл қан жасушаларының тікелей жойылу процесінің айтарлықтай жеделдеуіне әкеледі, соның салдарынан билирубин деңгейі көтеріледі. Сонымен қатар, бұл жағдайда тізбектің барлық басқа буындары мүлде бұзылмайды. Мұндай анемия билирубиннің жанама түрінің жоғарылауымен сипатталады. Аутоиммунды және безгек сияқты көптеген басқа ауруларға байланысты жүре пайда болған гемолитикалық анемия дамуы мүмкін.
Бауырда тікелей билирубин түзілуінің елеулі бұзылуы аурудың екінші ықтимал себебі болып саналады. Оларға қатерлі ісік, гепатит және цирроздың барлық түрлері жатады. Сонымен қатар, тұқым қуалайтын аурулар, Гилберт синдромы, бауыр ферменттерінің дұрыс өндірісі қатты бұзылған кезде билирубин деңгейінің жоғарылауына тән. Себебін анықтау үшін арнайы қосымша сынақтарды жасау қажет.
Өт қабындағы ақаулар да бұл жағдайды тудыруы мүмкін. Өт қабының өзінен өт ағуының елеулі бұзылуымен тікелей билирубин деңгейінің жоғарылауы жиі байқалады. Басқа нәрселермен қатар, өте сирек жағдайларда, жанама әсерлеріне байланысты кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдау қандағы осы өт пигментінің деңгейін өзгертуі мүмкін деп айтуға болады.
Қауіпті құрт инфекциясының таралуын да бағаламаңыз. Адам ағзасындағы паразиттердің көптеген түрлері инфекцияның негізгі белгілерінен басқа, билирубин деңгейінің жоғарылауын жиі бере алады. В12 витаминінің айтарлықтай жетіспеушілігі де ауруды тудыруы мүмкін.
Билирубиннің жоғарылауының белгілері
Билирубиннің жоғарылауының негізгі белгілеріне бас ауруы, жүрек айну, бас айналу, қышу, шаршау, сондай-ақ тері мен шырышты қабаттардың айқын сарғаюы жатады. Бауырдан тыс өндірілетін билирубин әрқашан сарысу альбуминімен байланысқандықтан, ол қанда тасымалданады және бауырға міндетті түрде қабылданады.
Айта кету керек, оның едәуір бөлігі, шамамен 75% бауырда, билирубин-глюкуронаттың немесе басқаша айтқанда, билирубин-глюкуронидтің жұптасқан қосылысын түзе отырып, маңызды глюкурон қышқылымен байланысады.. Содан кейін билирубиннің шамамен 15% күкірт қышқылымен әдеттегі жұп түзеді. Бұл форма билирубин сульфаты деп аталады.
Билирубиннің жоғарылауының диагностикасы
Зәрдегі билирубиннің мөлшерін дәл анықтау үшін әрқашан биливердинге Фуше реагентімен әрекеттескенде билирубиннің тотығуына негізделген сапалы реакция болып табылатын Гарризон сынамасын қолданыңыз. Трихлорсірке қышқылын темір хлоридімен міндетті түрде белгілі бір пропорцияда біріктіру қажет. Сонымен қатар, Гарнизон сынағы да сезімтал сапалы сынақ болып саналады (сезімталдық 0,5-тен 1,7 мг/100 мл-ге дейін өзгереді).
Билирубиннің жоғарылауын емдеу
Адамның қанындағы билирубин деңгейін қалай тез төмендетуге болатынын білу үшін алдымен оның жоғарылауының нақты себебін білу керек. Оңтайлы емдеу әдісін дәрігер ғана тағайындай алады, өйткені олардың әрқайсысының өзіндік көрсеткіштері бар.
Инфузиялық терапия қандағы билирубинді төмендетудің негізгі әдісі болып табылады. Ол пациенттің денесінен билирубин мен оның ыдырау өнімдерін кетіруге көмектесетін детоксикация препараттары мен глюкозаның ішілік инфузиясын қамтиды. Заманауи мамандар әдетте ауыр жағдайларда бұл тиімді шараға жүгінеді.
Тағы бір әдіс – фототерапия, яғни науқасты арнайы зиянсыз шамдармен сәулелендіру. Уытты жанама билирубин олардың әсерінен жойылып, оның тікелей қарапайым түріне айналады, содан кейін денеден оңай шығарылады. Әдетте, нәрестелердегі билирубин деңгейін тез төмендету қажет болса, мұндай фототерапия жиі қолданылады. Олар үшін бұл шара ең тиімді.
Билирубиннің жоғарылауының себебі өт шығарудың елеулі бұзылуында болса, көп жағдайда бұл процесті қалыпқа келтіруге көмектесетін белгілі бір фармацевтикалық препараттар тағайындалады. Тойлаудың тағы бір жолы - күнделікті диетаңызды өзгерту.
Тазарту препараттарынан басқа, белсендірілген көмір мен токсиндерді кетіретін арнайы гельдерді қолдану ұсынылады. Қуырылған және ащы тағамдарды, сондай-ақ қантты газдалған сусындарды диетадан шығаруды қамтитын бауырға жүктемені азайту керек.
Билирубиннің көбеюіне гепатит себеп болса, онда ең алдымен науқастың бауырын толық қорғай алатын дәрілер тағайындалады. Гепатитті тікелей емдеудің өзі билирубиннің төмендеуін ынталандырады.
Қате емдеу кезінде асқыну қаупі өте жоғары. Мысалы, қауіпті Гилберт синдромы және басқа да көптеген ауыр бауыр аурулары көп жағдайда Фенобарбиталмен сәтті емделеді. Егер мұндай тізбектің барлық буындары қалыпты режимде жұмыс істесе, онда билирубинді ағзадан шығару ешқандай қиындық тудырмайды.
Бұл тазарту процесі сонымен қатар пациентті қалдықтардан тазартады және тіндерді жаңартады. Қандағы билирубиннің шамадан тыс концентрациясы кезінде аурудың белгілерін елемеуге болмайды, уақтылы емдеу адамның тез қалпына келуіне мүмкіндік береді.
