Дерматомиозит - бұл не? Себептері, формалары, белгілері және емі

Дерматомиозит: алғашқы белгілері, формалары және емі

Дерматомиозит немесе Вагнер-Хепп-Унферрихт ауруы – тегіс және қаңқа бұлшықеттерінің зақымдануымен жүретін ауыр жүйелі патология. Науқастардың моторлық қызметі зардап шегеді, дәнекер тіндері мен терісі зардап шегеді. Дермис ісінеді, оның үстінде қызыл-күлгін дақтар пайда болады.

Дерматомиозит жиі емес, бірақ бұл оның ағымының ауырлығын төмендетпейді. Патология нашар төзімді, өлім саны жоғары.

Дерматомиозит дегеніміз не?

Дерматомиозит – дәнекер тіндердің, бұлшықеттердің, терінің және ішкі ағзалардың қабынуымен жүретін патология. Аурудың тұрақты асқыну үрдісі бар.

Егер науқаста тері белгілері болмаса, онда дәрігерлер дерматомиозит емес, полимиозит диагнозын қояды.

Дерматомиозит аутоиммунды патология болып табылады, яғни иммундық жүйенің жұмысының бұзылуынан дамиды. Неліктен бұлай болғаны күні бүгінге дейін жұмбақ күйінде қалып отыр. Дегенмен, патологияның даму механизмі анық. Дене өз жасушаларын бөтен деп қабылдай бастайды. Иммундық жүйе оларға қарсы антиденелер шығарады, олар бұлшықеттер мен дәнекер тіндерге шабуыл жасай бастайды. Олар қабынуға ұшырап, аурудың белгілерінің пайда болуын тудырады. Кейде иммундық жүйе науқастың ішкі мүшелеріне шабуыл жасай бастайды.

Дерматомиозит – жиі кездеспейтін патология. Жылына миллион адамның 5-інде диагноз қойылады. Көбінесе дерматомиозит 15 жасқа дейінгі балалар мен 55 жастан асқан қарт адамдарға әсер етеді. Ерлер әйелдерге қарағанда екі есе көп ауырады.

Дерматомиозиттің негізгі себептері

Айтылғандай дерматомиозиттің себептері бүгінгі күнге дейін анықталмаған. Сондықтан патология мультифакторлық бұзылулар деп аталады. Дене өндіретін антиденелер өз тіндеріне шабуыл жасай бастайды. Негізінен қан тамырларының эндотелийі зардап шегеді.

Ғалымдар аурудың дамуы нейроэндокриндік бұзылыстармен байланысты болуы мүмкін деп болжайды. Бұл фактіні растау - дерматомиозит көбінесе адам өмірінің өтпелі кезеңдерінде, мысалы, менопауза кезінде немесе жыныстық жетілу кезінде дамиды.

Дерматомиозит жұқпалы аурулардың салдары деген теория да бар. Оның үстіне зерттеушілердің көпшілігі осы нұсқаға бейім.

Дерматомиозиттің ең жоғары жиілігі ЖРВИ-дің маусымдық өршуіне сәйкес келеді.

Дерматомиозит себептерін ашу бойынша жүргізілген зерттеулер оның дамуына әкелетін қауіп факторларын анықтады:

• Жұқпалы аурулар. Дерматомиозиттің даму ықтималдығы 3 ай ішінде (хламидиоз, сүзек және т.б.) қандай да бір жұқпалы аурумен бірнеше рет ауырған адамдарда жоғары екені дәлелденген.
• Вирустар. Пикорнавирустар, цитомегаловирустар, тұмау, Коксаки вирусы, В гепатиті вирусы, ВИЧ, Лайма ауруы, токсоплазма, парвовирустар дерматомиозиттің дамуына себеп болуы мүмкін.
• Бактериялар. Қызылша мен іш сүзегі вакциналары дерматомиозитке себеп болуы мүмкін. Сондай-ақ өсу гормоны бар тағамдық қоспаларды қабылдау фонында аутоиммунды қабынудың пайда болу мүмкіндігі бар. Бұл Джинтропин, Неотропин сияқты қорлар.
• Қалқанша безінің ауруы.
• Генетикалық факторлар. HLA-B88 дерматомиозитпен ауыратын науқастардың қанында жиналады. Ғалымдар бұл антиген әртүрлі иммундық патологияларға әкеледі деп есептейді.
• Патогенетикалық факторлар (ағзаның аутоиммунды реакциясы, аутоантиденелердің түзілуімен бірге жүреді). Олар бұлшықет тіндерінің бөлігі болып табылатын цитоплазмалық ақуыздарға және РНҚ-ға (рибонуклеин қышқылдарына) шабуыл жасайды. Бұл реакциялар Т- және В-лимфоциттер арасындағы теңгерімсіздікке әкеледі, сонымен қатар Т-супрессор функциясының қабылданбауын тудырады.

Бұл факторлар көбінесе дерматомиозиттің дамуын қоздырады. Аурудың ықтималдығын арттыратын қосалқы себептер де бар.

Оларға мыналар жатады:

• Дененің қызып кетуі немесе гипотермиясы.
• Дене жарақаттары.
• Эмоционалды күйзеліс.
• Дәрілік аллергия.
• Ағзада инфекция ошақтарының болуы.
• Ішімдік ішу және тәуелділік.

Дерматомиозиттің жіктелуі және формалары

Дерматомиозиттің дамуын қоздырған этиологиялық факторға байланысты келесі формалар бөлінеді:

• Идиопатиялық түрі, яғни бұл дерматомиозит, оның себептері анықталмаған. 30-40% жағдайда диагноз қойылады. Көбінесе ол әдеттегі вакцина енгізілгеннен кейін дамиды. Егер аурудың идиопатиялық түрі балада көрінсе, онда ол кәмелетке толмаған деп аталады. Патологияның бұл түрі бар науқастарда жыныстық бездердің, бүйрек үсті бездерінің және гипоталамустың жұмысы төмендейді. Қаңқа бұлшықеттері әлсірейді, тері және шырышты қабаттар ауырады.
• Екіншілік ісік (паранеопластикалық) дерматомиозит. Ағзада қатерлі ісіктердің пайда болуына байланысты көрінеді. Аурудың бұл түрі негізінен егде жастағы науқастарда диагноз қойылады. Теріде күлгін түске ие бөртпе элементтері пайда болады. Проксимальды бұлшықеттер әлсіреген, көз айналасында күлгін ісіну көрінеді. Екіншілік дерматомиозит белгілері біріншілік дерматомиозитке ұқсас болуы мүмкін, бірақ аурудың ісік түрінде емдеу тиімді болмайды.
• Балалар (ювеналды) дерматомиозит. 20-30% жағдайда диагноз қойылады. Науқастарда бұлшықет тінінің кальцинациясы анықталады. Аурудың өзі бұлшық еттердің ауырсынуымен, қызбамен және бөртпемен бірге жүретін жедел басталады.
• Аралас дерматомиозит дәнекер тінінің басқа ауруларымен біріктірілген.

Аурудың ағымының сипатына қарай жедел, субакуталық және созылмалы дерматомиозит бөлінеді.

Дерматомиозиттің даму кезеңдері:

1. Продромальды кезең. Аурудың белгілері айқын, олар бірнеше күн немесе бірнеше ай бойы сақталуы мүмкін.
2. Манифест кезеңі. Науқаста тері, бұлшықет және патологияның басқа белгілері пайда болады.
3. Дистрофиялық кезең. Бұл ең қиын, өйткені одан бүкіл ағза зардап шегеді.

Дерматомиозит белгілері

Ауру алғаш рет 1940 жылы егжей-тегжейлі сипатталған.

Қазір оның белгілері дәрігерлерге жақсы белгілі:

• Аурудың бастапқы кезеңінде адамда дене қызуы көтеріледі. Ол субфебрильді деңгейде қалуы мүмкін және 38 ° C және одан жоғары болуы мүмкін.
• Тері фотосезімталдық артады. Күн сәулесі дермаға түскенде қабыршақтай бастайды, қызылға айналады.
• Науқастың басындағы шаштары түсе бастайды, ал тақыр жерлері қызарып кетеді.
• Ер адам аяқ-қолдары мен жамбас аймағындағы ауырсынуға шағымданады.
• Салмақ тез төмендей бастайды.
• Қабақтың ішкі қабаты ісінеді, қасаң қабық пен көздің асты аймағы да ауырады.
• Буын аймағында қабыну ошақтары түзіледі. Олардың үстіндегі тері ісінеді, түсі жылтыр болады, атрофия бастайды. Содан кейін науқаста пойкилодермия дамиды, ол терінің гиперпигментациясымен және капиллярлардың кеңеюімен көрінеді.
• Ауыз қуысында қабыну ошақтары пайда болады. Олар қызыл немесе көкшіл түсті болуы мүмкін. Тіл мен қызыл иек ісінеді, содан кейін олар жаралармен жабылады. Беттері ішінен қалыңдайды, Ерін мен тілдің шырышты қабығына да қатысты.
• Науқастың бет-әлпетінің көрінісі өзгереді, адам үнемі бір нәрседен қорқатындай болады. Науқастың қасы жоғары көтерілген.

Кейде дерматомиозит күлгін ауру деп аталады, өйткені патология теріде күлгін реңкке ие дақтардың пайда болуымен бірге жүреді.

Тері зақымдану белгілері

Дерматомиозит әрқашан теріге әсер етеді.

Бұл келесі белгілермен көрінеді:

• Гелиотропты бөртпенің пайда болуы. Оның ашық қызыл түсі бар, көзде локализацияланған және көзілдірік тәрізді. Сондай-ақ мұрынның қанаттарында, бет сүйектерінде, декольтеде, арқада, оның жоғарғы бөлігінде бөртпелер пайда болады.
• Готтрон белгісі. Бөртпе қол буындарының айналасында байқалады. Оның ашық қызыл түсі бар. Бөртпе элементтері тегіс немесе шығыңқы болуы мүмкін. Көбінесе бұл бөртпе қабыршақ болады.
• Эритема. Ол тізе мен алақанның экстензорлы беттерінде локализацияланған. Бұл дақтар ұсақ қан тамырларының кеңеюіне байланысты пайда болады.
• Механиктің қолы. Бұл симптом дерматомиозитпен ауыратын науқастарда алақан терісі қызарып, қабыршақтанып, жарылғандықтан осылай аталды.
• Басқа тері белгілері: терінің қышуы, фотодерматит, өрмекші веналар.

Бұлшықет зақымдануының белгілері

Аурудың негізгі белгісі – бұлшықет тінінің зақымдануы.

Патологиялық көріністер келесідей болады:

• Үдемелі бұлшық ет әлсіздігі. Ол жоғарғы және төменгі аяқ-қолдарға әсер етеді.
• Бұлшық ет қозғалысы қиын, науқастар баспалдақпен көтерілуде, қоғамдық көлікте жүруде, төсектен тұруда қиналады.
• Аурулар бұлшықет әлсіздігінен жиі құлап қалады.
• Мойын бұлшықеттері ауырғанда, адамның жастықтан басын көтеруі, тіпті салмағын ұстап тұруы қиынға соғады.
• Бұлшықеттер жиі ісінеді.
• Жұтқыншақ, тамақ және өңеш бұлшықеттерінің зақымдануынан адам дауысын жоғалтады, тамақты жұту қиынға соғады, жиі тұншығып қалады.
• Бұлшықет атрофиясы аурудың ұзаққа созылуымен дамиды. Олар жұқа болып, табиғи функцияларын жоғалтады.

Буын зақымдану белгілері

Науқастарда ең алдымен ұсақ буындар ауырады. Тізе және шынтақ буындары сирек зардап шегеді. Сондықтан ауруды жиі ревматоидты артритпен шатастырады. Егер науқас емделмесе, онда буындардың сублюксациясымен бірге жүретін деформациялық артрит дамиды. Бірақ рентгенографиядан өткенде оларда эрозия анықталмайды.

Шырышты қабаттың зақымдану белгілері

Науқастарда конъюнктивит пен стоматит пайда болады. Жоғарғы таңдай және жұтқыншақтың артқы қабырғасы қабынған. Бұл науқастың тамақтануы қиындай түседі.

Кальциноз

Үдемелі дерматомиозитпен ауыратын науқастарда кальциноз дамиды. Бұл патологиялық белгі кальцийдің тән емес жерлерде тұндыруымен көрінеді: бұлшықет айналасында, тері астында, шынтақ пен тізе үстінде, саусақтардың буындарында, бөкселерде.

Тыныс алу жүйесінің белгілері

Дерматомиозит тыныс алу мүшелерінің: өкпенің, плевраның және тыныс алу бұлшықеттерінің қабынуын тудырады.

Бұл келесі белгілермен көрінеді:

• Кеуде қуысының қозғалғыштығы шектелген, өкпенің вентиляциясы бұзылған. Бұл диафрагма мен қабырғааралық бұлшықеттердің тіндерінің зардап шегетініне байланысты. Мұның бәрі пневмония мен тыныс алу жүйесінің басқа да жұқпалы ауруларының дамуына қолайлы фон болады.
• Өкпенің интерстициальды фиброзы мүшелердің интерстициальды ұлпасының қабынуымен сипатталады. Болашақта олар фиброзға ұшырайды, яғни дәнекер талшық үлкенірек болады, ол өрескел, тығыз болады. Мұндай жасушалар тыныс алу қызметін толық қамтамасыз ете алмайды.

Жүрек-тамыр және зәр шығару жүйесінің зақымдану белгілері

Көбінесе науқастар жүрек пен қан тамырларының қандай да бір патологиялық белгілеріне шағымданбайды. Диагностика кезінде науқастарға жүрек ырғағының бұзылуы және өткізгіштігінің нашарлауы диагнозы қойылады.

Жүрек бұлшықетіндегі фиброздық өзгерістер және миокардит жиі дамымайды. Алайда, егер жүрек жеткіліксіздігі пайда болса, олар пайда болуы мүмкін. Науқастарда Рейно синдромы, петехия, периангальды төсек қан тамырлары инфарктісі диагнозы қойылған.

Бүйрек жеткіліксіздігі сирек диагноз қойылады. Бұл нефротикалық синдромға да қатысты. Бүйректің зақымдануын зәрдегі ақуыздың болуы арқылы анықтауға болады.

ОЖЖ және бүйрек зақымдануының белгілері

Науқастардың бүйректері жиі ауырмайды, дегенмен пиелонефриттің пайда болу мүмкіндігін жоққа шығаруға болмайды. Сондай-ақ, науқасқа полиневрит диагнозы қойылуы мүмкін. Мұндай ауытқулар көбінесе ауруханада, кешенді тексеру кезінде анықталады.

Дерматомиозит эндокриндік және репродуктивті жүйелердің әртүрлі патологияларын тудыруы мүмкін. Кейде қыздар бедеулікке ұшырайды. Зәр шығару дисфункциясы да болуы мүмкін.

Балалардағы дерматомиозит ағымының ерекшеліктері

Балалық шақта дерматомиозиттің кейбір ерекшеліктері бар:

• Аурудың алғашқы белгілері айқынырақ болады.
• Баланың дене қызуы 39°C-қа дейін көтерілуі мүмкін, шаршау күшейеді.
• Бала тез салмағын жоғалтады.
• Тері көріністері ересектердегідей, бірақ бөртпе қарқындырақ.
• Баланың тырнақтары мен қабақтарында петехия пайда болады.
• Бала денесінің, ішінің, арқасының, мойынының, қолының және аяғының ауырсынуына шағымданады. Бұлшықет әлсіздігі күшейеді.
• Буындар ісінеді, контрактуралар дамиды. Балаға тізе мен шынтағын түзету қиын.
• Кальциноз көбінесе дерматомиозиттің балалық формасымен бірге жүреді.

Балалық шақтағы дерматомиозит жиі қатерлі ағыммен өтеді. Дәрігерлер мұны өсу процестерінің әлі аяқталмағандығымен, бұлшықет тінінің белсенді атрофиялануымен байланыстырады.

Қай дәрігерге хабарласуым керек?

Дерматомиозит белгілері байқалса, ревматологқа бару керек. Сондай-ақ тар мамандармен кеңесу қажет: андролог (ерлер үшін), гинеколог (әйелдер үшін), уролог, дерматолог, ангиолог, кардиолог, невропатолог және т.б.

Диагностика

Науқасты диагностикалау келесі тармақтарға байланысты:

• Науқаспен сұхбат жүргізілуде.
• Науқас тексеріліп, бұлшық еттерінің, буындарының жағдайы бағаланады, қозғалғыштығы анықталады. Жүрек пен өкпені тыңдау маңызды.
• Иммунологиялық талдау. Қанда арнайы антиденелер анықталады.
• МРТ-дан өту. Зерттеу бұлшықет тінінің ісінуін анықтайды.
• Инелі электромиография. Бұл өздігінен бұлшықет белсенділігін анықтайды.
• Спирография. Зерттеу тыныс алу жетіспеушілігін диагностикалауға мүмкіндік береді.
• ЭКГ. Зерттеу кезінде тахикардия, жүрек ырғағының бұзылуы, жүрек өткізгіштігінің нашарлауы анықталуы мүмкін.
• Рентгендік зерттеу бұлшықеттердегі кальций шөгінділерін көруге мүмкіндік береді. Олар өздерінің терең құрылымдарында тұрады.
• Компьютерлік томография альвеолярлы фиброз мен пневмосклерозды анықтауға мүмкіндік береді.
• Гистологиялық зерттеу. Көлденең жолақ жоғалады, моноциттер инфильтрацияланады, құрылымы бұзылады, фиброз дамиды.
• Бұлшық ет тінінің биопсиясы. Алынған материалда мононуклеарлы жасушалар мен некроз аймақтары бар инфильтраттар анықталады. Егер аурудың ауыр ағымы болса, онда тамырларға қан ұйығыштары әсер етеді, қалыпты бұлшықет жасушалары майлы қосылыстарға айналады, бұлшықеттер атрофиясы.
• Зертханалық диагностика келесі сынақтарды жеткізуді қамтиды:
  1. Толық қан анализі. Науқаста ЭТЖ жоғарылауы, сондай-ақ жеңіл дәрежедегі анемия бар.
  2. Жалпы зәр анализі. Оның ішінде ақуыз бар.
  3. Биохимиялық қан сынағы. Креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, АЛТ және АСТ деңгейлерінің жоғарылауы. Бұл әртүрлі локализациядағы бұлшықеттердің зақымдануын көрсетеді.

Дерматомиозитті онкомиозиттен ажырата білу маңызды. Сонымен, бұл тәуелсіз ауру болуы мүмкін немесе бұл денеде өсіп келе жатқан қатерлі ісіктің салдары болуы мүмкін. Сондықтан науқасты толық тексеру өте маңызды.

Дерматомиозит емі

Дерматомиозитті емдеуге көзқарас жан-жақты болуы керек. Науқасқа дәрі-дәрмек, физиотерапия әдістері, диеталық тамақтану тағайындалады. Кейде хирургия қажет. Егер жұтыну бұлшықеттерінің жұмысы бұзылса, науқас логопедпен айналысуы керек. Мәскеуде патологияны емдеу үшін гендік-инженерлік биологиялық өнімдер қолданылады.

Терапияның негізі глюкокортикостероидтарды қолдану болып табылады.

Техникалық күтім 3 жылдан 5 жылға дейін созылады. Препараттар иммундық жүйенің патологиялық реакцияларын тежеуге мүмкіндік береді, бұлшықеттерде, теріде және ішкі органдарда қабынудың дамуына жол бермейді. Кальцинацияның қалыптасу жылдамдығы баяулайды, қанның микроциркуляциясы және жасушалардағы зат алмасу процестері жақсарады.

Дәрілік емдеу

Дәрілер қабыну реакциясын жоя алады, бұлшықет тінінің дәнекер тініне айналуына жол бермейді.

Науқасқа келесідей препараттар тағайындалуы мүмкін:

• Глюкокортикостероидтар - оларды 2-3 ай ішінде қабылдау қажет. Тұрақты ремиссияға қол жеткізгеннен кейін препаратты толығымен тоқтатуға болады.
• Цитостатиктер - олар стероидты гормондармен емдеу жақсармаған кезде қолданылады.
• Анспасоматикалар - іштегі, қан тамырларындағы және т.б ауырсынудан арылуға мүмкіндік береді.
• Фолий қышқылы, антацидтер, жабын препараттары. Олар басқа препараттардың жағымсыз көріністерін азайту мақсатында тағайындалады.

Дәрі-дәрмек тағайындалған курстар. Тұрақты ремиссияға қол жеткізу мүмкін болғаннан кейін препараттар біртіндеп жойылады. Тұрақты ремиссия деп ауру белгілерінің бір жыл немесе одан да көп уақыт бойы болмауы түсініледі.

Арнайы емді дәрігер тағайындайды, өзін-өзі емдеуге жол берілмейді!

Емдеу ерекшеліктері

Дерматомиозит емдеу ерекшеліктері:

• Соңғы жылдары гендік-инженерлік биологиялық өнімдер тәжірибеге енді. Олар жеке негізде тағайындалады.
• Глюкокортикостероидтар асқазан мен ішектің шырышты қабығына зақым келтіретіндіктен, оларды қорғау үшін дәрі қабылдау керек.
• Егер патологияның өршуі болса, онда адамға төсек режимін сақтау керек. Белсенді өмірге оралу тегіс болуы керек, физиотерапияны жүргізу маңызды.

GIBP ағылшын тілінен "genetically" - генетикалық, "инженерленген" - инженерлік, "биологиялық" - биологиялық, "препараттар" - препараттардан шыққан. Олар адам, тышқан, гуманизацияланған және химиялық шыққан моноклоналды антиденелер. Бұл иммуноглобулиндер зертханада өндірілетін иммундық жасушалар.

Физиотерапиямен емдеу

Жедел процестің жойылуына қол жеткізу мүмкін болғаннан кейін науқасқа физиотерапия тағайындалады. Олар контрактураның пайда болуына жол бермейді, ремиссия кезеңін ұзартады және бұлшықет атрофиясының алдын алады.

Сіз сияқты әдістерді қолдануға болады:

• жаттығу терапиясы, массаж,
• К/і кортикостероидтармен бірге импульстік терапиямен біріктірілген дискретті плазмаферез.
• Дәрілік электрофорез.
• Лимфоцитеферез.

Емнің әсерін жақсарту үшін науқасты санаторийге орналастыру керек. Онда оған емдік ванналар, су аэробикасы, массаж және басқа физиотерапия көрсетіледі.

Хирургиялық емдеу

Хирургиялық араласу адамның мүгедек болуы мүмкін аурудың салдарын жоюға мүмкіндік береді. Контрактурасы, кальцификациясы, қатерлі ісіктері, некроз аймақтары және т.б. бар науқастарға хирургиялық көмек қажет болуы мүмкін.

Ықтимал асқынулар мен салдар

Егер адам емделмесе, асқынулардың даму ықтималдығы, мысалы:

• Төсек және трофикалық жаралардың түзілуі.
• Сүйек тінінің контрактуралары, деформациялары.
• Анорексия.
• Кальциноз.

Егер аурудың ұзақ ағымы болса, онда ол науқастың өміріне қауіп төндіре бастайды.

Қауіпті патологиялардың даму ықтималдығын арттырады, мысалы:

• Тағамды жұту қиындығынан туындайтын пневмония. Тамақ бөлшектері науқастың тыныс алу жолдарына түсіп, олардың қабынуына әкеледі. Бөтен заттарды шығару үшін жөтел көмектеспейді. Олардың айналасында қабыну пайда болады, ол өкпенің үлкен аумақтарын басып алады.
• Жүректің тоқырауына байланысты жүрек ырғағының бұзылуы. Қан айналымы баяулайды, тамырларда қан ұйығыштары пайда бола бастайды. Олар оларды бітеп тастайды және зардап шеккен тамырларды тамақтандыратын тіндердің өлуіне әкелуі мүмкін.
• Қан кетумен ас қорыту жолдарының ойық жара ақаулары. Асқазанның қабырғасы мен ішектері зақымдалуы мүмкін. Бұл перитониттің дамуына және науқастың өліміне әкеледі.

Егер науқас емделсе, онда Дюшен миопатиясынан айырмашылығы, патологияның қорқынышты салдарын болдырмауға болады.

Болжам және алдын алу

Өткен жылдары болжам өте қолайсыз болды. Пациенттердің шамамен 65% 1-5 жыл ішінде қайтыс болды. Заманауи емдеу режимі дерматомиозиттің дамуын тоқтатып, адамның өмірін сақтап қалуы мүмкін.

Профилактикалық шаралар әзірленбеген. Дерматомиозит диагнозы қойылғаннан кейін науқас ревматологтың есебінде тұрады. Ол дәрігердің барлық ұсыныстарын орындап, өзі жазған дәрілерді қабылдауы керек.

Өзін-өзі емдеу аурудың асқынуына әкеледі. Мұндай науқастардың шамамен 40% ішкі қан кетуден немесе тыныс алу жеткіліксіздігінен өледі. Иммуносупрессивті терапияны қабылдаған адамдардың өмір сүру болжамы жақсарады. Дегенмен, қолдар мен аяқтардың деформациясын болдырмау мүмкін емес. Егер науқаста қатерлі ісік пайда болса, онда болжам онкопатологиямен анықталады.