Ихтиоз дегеніміз не?
Ихтиоз – дерматозға ұқсас тері ауруы. Патология тұқым қуалаушылық арқылы алынады және кератинизацияның біркелкі бұзылуымен және дененің бетінде балық тәрізді қабыршақтардың пайда болуымен сипатталады.
Барлық туа біткен тері ауруларының ішінде ихтиоз патологиялардың шамамен 87% құрайды. Бұл жағдайда эпителийдің әртүрлі гендерінде мутация пайда болады, бұл оның құрылымының өзгеруіне әкеледі. Аурудың белгілері өте әртүрлі болуы мүмкін. Дегенмен, ихтиоздың түріне қарамастан, аурудың бір белгісі бар - кератинизацияның жоғарылауы және дерманың жоғарғы қабатының пиллингі.
Медицинаның жоғары дамуына қарамастан, ихтиозды емдеу дәрігердің алдында тұрған күрделі мәселе. Ғалымдар мұндай науқастардың өмір сүру сапасын жақсарту үшін терапиялық схемаларды әзірлей алды. Сәбилер де ем ала алады.
Ересектерде ихтиоз өте сирек дамиды. Бұл басқа ауыр ауруларға байланысты болады. Ересектерге арналған емдеу режимдері балаларға арналғаннан ерекшеленбейді.
Ихтиоздың себептері
Туа біткен ихтиоздың себептері
Гендік мутациялар барлық туа біткен ихтиоздың себебі болып табылады. Белгілі бір бұзылыстарда белок қосылыстары, ферменттер және дерманың түзілуіне қатысатын басқа заттар түзіледі.
Осы уақытқа дейін гендік ауытқулардың нақты себептері белгісіз, бірақ ғалымдар ихтиоздың дамуының кейбір қауіп факторларын анықтады, соның ішінде:
- Тұқым қуалайтын бейімділік. Ихтиоздың даму ықтималдығы отбасылық тарихта келесі патологиялар болған кезде жоғарырақ болады: Даун синдромы, Патау синдромы, Шершевский-Тернер синдромы және т.б.
- Ата-ананың жүкті әйелдің ішімдік ішуі, темекі шегуі, нашақорлық, есірткі қолдану сияқты жаман әдеттері.
- Ата-аналардың созылмалы аурулары. Әртүрлі инфекциялық процестер маңызды, мысалы, пиелонефрит, гепатит, гастрит және т.б.
- Ағзаға зиянды факторлардың әсері: радиация, ластанған ауа, ауыр металдар және т.б.
Ата-анаға әсер ететін барлық зиянды факторлар баланың денсаулығына әсер етіп, ихтиоздың дамуына әкелуі мүмкін.
Жүре пайда болған ихтиоздың себептері
Кейде ихтиоз өмір бойы дамиды.
Себептері келесідей болуы мүмкін:
- Ағзадағы А дәруменінің жетіспеушілігі.
- Паранеопластикалық синдром дамуымен қатерлі ісіктер. Науқастың иммундық жүйесі өз терісіне қарсы иммундық кешендер жасап, оны жоя бастайды.
- Алкоголизм фонындағы ихтиоз. Қан тамырлары бұзылады, тері қалыпты қоректенбейді, бұл аурудың дамуын тудырады.
Өмір бойы дамитын ихтиоз адам денсаулығына қауіп төндірмейді. Оның белгілері аурудың туа біткен түрлеріндегідей айқын емес. Мұндай адамдардың терісі қабыршақтануға бейім, аяқ пен алақан аймағында тері үлгісі жақсарады. Егер сіз оның пайда болу себебін анықтасаңыз, аурумен күресуге болады. Этиотропты емдеу оң нәтиже бермеген кезде терапия аурудың туа біткен түрлеріндегідей схема бойынша жүргізіледі.
Туа біткен ихтиоздың түрлері
Аурудың басталу уақытына және мутацияның орналасуына байланысты ихтиоздың мынадай түрлері бар:
-
Жаңа туылған нәрестелердің ихтиозы. Әйел жыныс хромосомаларында мутациялар пайда болады. Ауру бала құрсақта жатқан кезеңде де дами бастайды. Ол ауру белгілерімен туылады. Көбінесе ер балалар зардап шегеді және олар мутацияға ұшыраған генді әйелдер линиясы арқылы алады.
Ихтиоздың бұл түрлеріне жатады:
- Пластикалық.
- Эритродерма ихтиозиформис.
- Буллезді ихтиозиформалы эритродерма.
- Арлекин ихтиозы.
- Ихтиоздар уақытында кешігеді. Мутация жыныстық емес хромосомаларда болады. Алғаш рет ауру 2 айдан кейін - бала туылғаннан кейін 1 жылдан кейін көрінеді. Жаңа туылған нәрестелердің ихтиозымен салыстырғанда ауру асқынбаған ағымға ие. Вульгари ихтиозы дер кезінде кешіктірілген патологияны білдіреді.
Аурудың түріне байланысты бұзылу белгілері әр түрлі болады.
Туа біткен ихтиоз белгілері
Нәресте ашық-қоңыр қабықшаға (коллоидты ұрық) "оралған" туылады. Бірнеше сағаттан немесе күннен кейін фильм шығады.
Болашақта ауру 4 түрге қарай жүруі мүмкін. Симптомдар айқын, сондықтан патологияның белгілі бір түрін диагностикалау қиын емес:
- Қабыршықты ихтиоз:
- Тері өте тығыз.
- Баланың қабағы мен ерні сыртқа қаратылған.
- Жарықтармен бөлінген ірі мүйізді бөлшектер. Олар терең, үнемі ылғалданады, олардан мөлдір жасушааралық сұйықтық пайда болады.
- Табандар мен алақандар жарықтармен бөлінген қалың тері қабыршақтарымен жабылған.
- Ихтиозды эритродермия:
- Туылғаннан кейін нәресте тез кебетін, жарылып, құлап кететін пленкамен жабылады.
- Тері бала күйіп қалған сияқты. Ол қабыршақ және қызыл.
- Тері қатты. Бала есейген сайын оның үстінде күміс жолақтар пайда болады.
- Баланың құлағының пішіні дұрыс емес. Алайда бұл симптом барлық науқастарда бола бермейді.
- Буллезді ихтиозиформды эритродермия. Аурудың бұл түрі ихтиозиформды эритродермия сияқты көрінеді, бірақ басқалармен қатар теріде ойық жаралы ақаулар мен көпіршіктер пайда болады.
- Арлекин синдромы:
- Аурудың бұл түрі бала үшін ең қиын және өміріне қауіп төндіреді. Мүйізді қабат дененің бүкіл бетіне қалыңдайды.
- Баланың ерні мен қабағы өзгерді.
- Жарықтар өте терең, жараға ұқсайды.
- Жаңа туған нәрестенің басы кішірейіп жатыр.
Бала есейген сайын аурудың белгілері азаяды (егер оған арлекин синдромы диагнозы қойылмаса). Терінің түсі қалыпты болады, бірақ үнемі тығыз және қабыршақ болып қалады. Егер науқаста патологияның ламинарлы түрі пайда болса, онда ондағы күміс жолақтар өмір бойы сақталады.
Ихтиоз вульгарисінің белгілері
Ауру бала туылғаннан кейін 2-12 айдан кейін сезіледі. Патологияның көрінісі суық мезгілге сәйкес келеді.
Ихтиоз белгілерін келесідей анықтауға болады:
- Терсіндегі тері қабыршақтанған. Бұл процеске бет, көкірек және қолтық асты қуыстары қатыспайды.
- Алақанда және табанында табиғи өрнек күшейеді, бороздар тереңдеп, тері қабатының тонусы әлсірейді. Бұл баланың аяғы мен қолының қартаюына әкеледі.
- Жамбас пен иықта қалыңдау аймақтары бар, олар туберкулезбен көрінеді.
Оқта-текте дерт асқынып, басылады. Суық мезгілде патологияның белгілері күшейеді.
Ихтиозды емдеу
Ихтиоздың туа біткен түрін мәңгілікке жеңу мүмкін емес. Адам денсаулығының жағдайын үнемі бақылап отыруы керек. Мұны істеу үшін оған дәрі-дәрмектерді қабылдау және өмір салтына белгілі бір түзетулер енгізу қажет болады. Арлекин синдромынан басқа патологияның барлық түрлері симптоматикалық түзетуге жақсы көмектеседі.
Жалпы емдеу шаралары
Егер нәресте фильмде туылса, оны инкубаторға салады. Онда ылғалдылық пен температураның қажетті деңгейі сақталады.
Нәресте дереу келесі дәрілерді қабылдауы керек:
- Глюкокортикостероидтар. Неліктен бұл препараттар ихтиозбен ауыратын науқастардың денсаулығына оң әсер ететіні туралы нақты дәлелдер жоқ. Дегенмен, олардың тиімділігі дәлелденді. Таңдалған препараттар - Преднизолон немесе Гидрокортизон. Емдеу 4-7 апта бойы жалғасуы керек. Содан кейін препараттардың дозасы біртіндеп төмендейді.
- А витамині. Терідегі зат алмасу процестерін реттейді, жасушааралық заттардың түзілуіне ықпал етеді. Қабылдау курсы 14 күн, бірақ емдеуші дәрігердің қалауы бойынша оны өзгертуге болады. Витамин ретинол ацетаты деген атпен сатылады. Егер балада оған аллергия пайда болса, онда оған Ацитретин тағайындалады.
- Антибиотиктер. Олар бактериялық инфекцияның пайда болу ықтималдығы жоғары болған кезде тағайындалады.
- Тамыр ішіне енгізілетін электролиттер мен альбуминдер. Олар науқастың жалпы әл-ауқатын жақсартады. Жаңа туған нәрестелерге кіндік тамыр арқылы дәрі беріледі.
Ауру асқынған кезде терапия барлық препараттарды қолдану арқылы қайталанады. Дәрігер режимнен бактерияға қарсы препараттарды немесе ішілік инфузияны алып тастай алады немесе басқа витаминдер енгізе алады.
Жергілікті әрекет
Жергілікті терапиясыз істеу мүмкін емес.
Осы мақсатта әртүрлі кремдер мен майлар қолданылады, мысалы:
- Мочевина 2% бар уродерма.
- Вазелин.
- Ланолин.
- Atoderm, Topikrem, Foretal және басқа жұмсартқыштар. Бұл өнімдер дәрі емес, сондықтан оларды жаңа туған нәрестелерді емдеуге қолдануға болады.
- Декспантенол.
- Гормоналды компоненті бар кремдер мен жақпа: Элок, Акридерм, Белосалик және т.б.
Ересек емделушілерге құрамында 2% концентрацияда салицил қышқылы бар препараттар тағайындалуы мүмкін. Олар 3 жасқа дейінгі балаларға тағайындалмайды.
Физиотерапия
Ультракүлгін сәулелену, күн ваннасы (40 минуттан артық емес) аурудың белгілерін азайтуға көмектеседі. Бұл процедуралар дермистің метаболикалық процестерін ынталандырады, пилингтің қарқындылығын төмендетеді. Егде жастағы адамдар моншаға бара алады (ауа температурасы 55 ° C-тан аспауы керек), теңіз курорттарына бара алады.
Ихтиозбен ауыратын балаларға күтім жасау
Нәресте инкубаторда 2-4 апта болады. Осы уақыт ішінде ол барлық қажетті емді алады.
Үйден шығарылғаннан кейін ата-ана нәрестеге келесі күтімді көрсетуі керек:
- Барлық медициналық ұсыныстарды қатаң түрде орындаңыз. Емдеу үйде жалғасуы керек. Сізге арнайы кремдер мен майларды қолдану қажет. Өңдеу қалыпты болуы керек.
- Бала терісінің жағдайын бақылаңыз. Қарқынды пиллинг кезеңдерін елемеуге болмайды, қабынудың барлық элементтерін уақытында жою, нәрестенің дене температурасын бақылау және т.б. маңызды. Бұл патологияның өршу кезеңдерін өткізіп алмауға және уақытында қажетті шараларды қабылдауға мүмкіндік береді..
- Баланың терісінің зақымдалуына жол берілмейді. Ихтиозбен ауыратын нәрестенің терісі сау баланың терісіне қарағанда жарақатқа көбірек ұшырайды. Патогендік микроорганизмдер жаралар арқылы ене алады. Сондықтан, егер жарақат болса, теріні 0,005% концентрациядағы хлоргексидин ерітіндісімен немесе басқа антисептикпен өңдеу керек.
- Жүннен, синтетикадан жасалған қатты маталарды пайдалануға тыйым салынады. Бұл іш киім мен төсек-орынға қатысты. Мұндай материалдар баланың терісін тітіркендіреді, қышуды қоздырады және ауруды күшейтеді.
Әйтпесе, баланың өмірі дені сау балалардың өмірінен ерекшеленбейді. Болашақта мұндай балалар ауырғанына қарамастан қоғамның толыққанды мүшесі болады.
Болжам
Арлекин синдромынан басқа аурудың барлық түрлері қолайлы ағымға ие. Егер бала ерте балалық шақтан бастап барабар терапия алса, ауру адамның өмір сүру сапасына әсер етпейді. Қыста адамдар шиеленісуді бастан кешіреді, содан кейін тері қалыпты жағдайға оралады. Рецидив кезінде адекватты ем қабылдау керек.
Арлекин синдромы көп жағдайда баланың өлімімен аяқталады.
Ихтиоздың алдын алу
Нәрестеде ихтиоздың даму ықтималдығын азайту үшін жүктілікті жоспарлау кезеңінде келесі ұсыныстарды орындау керек:
- Ата-аналар дәрігерлерге барып, барлық созылмалы патологияларды анықтап, емдеуі керек.
- Әйел адам гинекологқа көрінуі керек. Ол сынақтардан өтіп, бар аурулардан арылу керек.
- Егер отбасында бұрын гендік аурулары бар балалар дүниеге келсе, онда сіз генетикке барып, ол тағайындайтын барлық сынақтардан өтуіңіз керек.
- Алдағы тұжырымдамаға дейін 6 ай бойы алкогольді, есірткіні, темекіні қабылдауды тоқтату керек.
- Дәрігер фолий қышқылын, йод қоспаларын және т.б. қабылдауды ұсынуы мүмкін.
Осы ұсыныстарды сақтау балада ихтиоздың даму ықтималдығын 95%-ға төмендетуі мүмкін. Жүктілік кезінде әйел гинекологқа тіркеліп, УДЗ және скринингтен өтуі керек. Ауруды емдеуден гөрі алдын алу оңай.
Танымал сұрақтарға жауаптар
- Ихтиоз тұқым қуалайтын ауру ма? Иә, бірақ патологияның қалай және қашан берілетінін айту қиын. Егер отбасында ихтиозбен ауыратын ер бала туылған болса, онда ұқсас ауруы бар нәрестенің қайта пайда болу ықтималдығы өте жоғары. Егер патология кешіктірілген кезеңде дамыған болса, онда қандай да бір болжам жасау қиын. Генетикке бару керек.
- Емдеу ихтиоз түріне байланысты ма? Иә. Сонымен, арлекин синдромымен гормоналды препараттардың дозасы артады. Аурудың буллезді түрі антибиотиктерді тағайындауды талап етеді. Дәрігер терапияны анықтауға көмектеседі.
- УДЗ кезінде дәрігер ұрықта ихтиозды анықтады. Не істеу керек? Дұрыс диагноз қою ықтималдығы 92-95%. Шешімді ата-ана шешеді.
- Ихтиозға қарсы препараттардың жанама әсері қандай? Дәрілердің көпшілігі қауіпсіз деп айтуға болады. Гормоналды препараттар қысқа мерзімге тағайындалады, сондықтан олардың иммундық жүйенің күйіне әсер етуге уақыты жоқ.
